Richtlijn: Hartafwijkingen (2017)

In dit thema wordt een korte beschrijving gegeven van de werking van het hart. Voor een meer uitgebreide beschrijving wordt verwezen naar leerboeken en websites (zie bijlage 1).

Fysiologie van het normale hart

^{Afbeelding 1: De normale volwassen bloedsomloop. Bron: Hartstichting.}

De linker ventrikel (kamer) pompt het bloed via de aorta (grote lichaamsslagader) naar de grote circulatie (bloedsomloop). De organen en het perifere weefsel worden vanuit het capillaire systeem (vele kleine vertakte bloedvaatjes) verzorgd. Door de venae cavae (holle aders) stroomt zuurstofarm bloed naar het rechter atrium (boezem) en via de tricuspidalisklep naar de rechter ventrikel. Hieruit wordt het bloed naar de kleine- of longcirculatie gepompt. Het uit de longen terugkerende zuurstofrijke bloed gaat vervolgens naar de linker helft van het hart, via het atrium (boezem) en de mitralisklep naar de linker ventrikel.

De hartcyclus bestaat uit verschillende fasen: de systole (aanspanningsfase en uitdrijvingsfase) en de diastole (ontspanningsfase of vullingsfase). Nadat de ventrikels tijdens de systole het bloed hebben uitgepompt naar de aorta en de arteria pulmonalis (longslagader) ontspant de hartspier zich en begint de diastole. De druk in de ventrikels daalt, de mitralis- en tricuspidalisklep gaan open en het bloed wordt vanuit de atria aangezogen. Wanneer de ventrikels bijna vol zijn, ontlaadt zich de sinusknoop, die als gangmaker dient van het prikkelgeleidingssysteem van de hartspier, waardoor de atria samentrekken en er actief nog meer bloed in de ventrikels wordt gepompt. Vervolgens worden de ventrikels elektrisch geprikkeld en begint de systole waardoor de ventrikeldruk begint te stijgen en al snel hoger wordt dan de druk in de atria. Als gevolg daarvan sluiten tricuspidalis- en mitralisklep zich, wat met de stethoscoop hoorbaar is als 1e harttoon. Door verdere opbouw van de ventrikeldruk wordt deze hoger dan de druk in de grote vaten, de kleppen van aorta en arteria pulmonalis gaan open en de uitdrijvingsfase begint. De ventrikeldruk daalt als het bloed uit de ventrikels stroomt en wordt uiteindelijk lager dan die van de aorta en de arteria pulmonalis, waardoor aorta- en pulmonalisklep weer sluiten (2e harttoon).

Foetale circulatie

^{Afbeelding 2. De normale foetale circulatie. Hierbij is zuurstofarm bloed donkerder rood weergegeven. Bron: Medische basiskennis (p. 397), door F.T.J. Verstappen, 2012, Den Haag: Boom Lemma uitgevers.}

Het cardiovasculaire systeem is het eerst functionerende systeem in het embryo, opgebouwd voor het transport van voedingsstoffen en afbraakproducten. In de periode van de 8e tot 12e zwangerschapsweek krijgt de circulatie de definitieve foetale vorm. De foetale circulatie is op verschillende onderdelen anders dan de circulatie na de geboorte:

• Shunts: Er zijn extracardiale shunts (de ductus arteriosus of ductus Botalli en de ductus venosus) en een intracardiale shunt (het foramen ovale) aanwezig. Deze zorgen voor een gelijke druk tussen de twee atria en de grote bloedvaten en daarmee ook tussen de twee ventrikels.
• Longvaten: Er is een hoge longvaatweerstand doordat de longen niet ontplooid zijn en de longvaten nog veel glad spierweefsel bevatten. Hierdoor is er een geringe bloedstroom naar de longen.
• Systeemcirculatie: De weerstand in de grote of systeemcirculatie is laag in vergelijking met de situatie ná de geboorte, onder andere door het wijd openstaande placentaire vaatstelsel.

Circulatie na de geboorte

De geboorte van het kind dwingt tot directe aanpassing aan deze nieuwe situatie. De gasuitwisseling, die via de placenta verliep, moet omschakelen naar gasuitwisseling in de longen. De ademhaling wordt gestimuleerd door de veranderingen van koolstofdioxide, zuurstof en zuurgraad in het bloed na het onderbreken van de placentaire circulatie. Door het afnavelen treedt een herverdeling van de bloedstroom op. Diverse veranderingen treden direct bij de eerste ademhaling op. De longen zetten uit en het vocht in de longen wordt vervangen door lucht. Het meeste vocht in de longen wordt verwijderd doordat tijdens de inspiratie het vocht als het ware weggeperst wordt het interstitiële longweefsel in (te Pas 2014). Slechts in geringe mate komt dit tot stand doordat de thorax ineengedrukt wordt tijdens de uitdrijving via het baringskanaal. De zuurstof, aangevoerd tijdens de ademhaling, bewerkstelligt de verwijding van het longvaatbed, waardoor de pulmonale bloedstroom toeneemt. Het gevolg hiervan is, dat de bloedstroom in de venae pulmonales hoger wordt, evenals de output van de linker ventrikel.

De overgang van de foetale circulatie naar de circulatie van de pasgeborene wordt gekenmerkt door de volgende processen:

• De sluiting van de ductus venosus. Enkele minuten na de geboorte wordt de ductus venosus dichtgeknepen door het stoppen van de bloedstroom door de navelvene. Bij het merendeel van de zuigelingen is deze ductus na 14 dagen verschrompeld. Bij prematuren gebeurt dit iets later.
• De sluiting van het foramen ovale. De weerstand in de grote circulatie wordt hoger terwijl de pulmonale veneuze stroom naar het hart toeneemt. De druk in het linker atrium neemt toe onder invloed van deze veranderingen in de vaatweerstand. De klep van het foramen ovale sluit de opening functioneel af waardoor twee gescheiden atria ontstaan. Het foramen ovale kan bij de kleine zuigeling nog open zijn. Dit heeft geen invloed op de circulatie, tenzij een andere structurele hartafwijking aanwezig is die verhoogde atriumdruk veroorzaakt. Het foramen ovale sluit zich spontaan in de eerste 18 levensmaanden.
• De sluiting van de ductus arteriosus (Botalli). Bij de gezonde neonaat treedt de functionele sluiting van de ductus arteriosus 10 - 15 uur na de bevalling op. De belangrijkste factor voor het sluiten is de hogere zuurstofdruk van het passerende bloed waardoor spierweefsel samentrekt en de ductus arteriosus zich (functioneel) sluit. De definitieve sluiting van de ductus arteriosus treedt later op. Bij een aantal aangeboren hartafwijkingen, bijvoorbeeld bij een complete transpositie van de grote vaten, is het juist van belang dat de ductus en ook het foramen ovale openblijven om het lichaam van voldoende zuurstofrijk bloed te kunnen voorzien.
• Afname van de weerstand in de longcirculatie. In de normale neonatale circulatie neemt de bloedstroom in het longvaatbed acht tot tien keer toe, doordat de weerstand in de pulmonale vaten daalt, en daarmee ook de druk in de arteriae (aa.) pulmonales en de rechter ventrikel. In de eerste twee tot zeven dagen neemt de hoge foetale druk in de longcirculatie af tot een normale neonatale waarde. De afname van de druk in de longcirculatie naar de ‘normale’ waarde neemt overigens in totaal een aantal weken in beslag.