Richtlijn: Hartafwijkingen (2017)

Inleiding

Deze richtlijn is bedoeld voor JGZ-professionals (jeugdartsen, verpleegkundig specialisten1, jeugdverpleegkundigen, doktersassistenten) en beoogt een richtlijn te zijn voor het handelen in hun contacten met individuele kinderen en/of jongeren van 0-18 jaar en/of hun ouders/verzorgers. De richtlijn geeft zicht op de werking van het hart, voorlichting, (vroeg)signalering, begeleiding en verwijzing voor medische en psychosociale problemen.

De onderwerpen die in deze richtlijn worden behandeld zijn: aangeboren en verworven hartafwijkingen, hartritmestoornissen en hart- en vaatziekten. De richtlijn bestaat uit delen van de richtlijn Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen uit 2005. De oorspronkelijke richtlijn is als basis gebruikt voor de onderdelen waar geen uitgangsvragen voor waren opgesteld: thema 1, 2, 3 en 10. De tekst is op enkele plaatsen aangepast en voorzien van nieuwere informatie op basis van recente inzichten en expert opinion. Daarnaast is de richtlijn aangevuld op basis van uitgangsvragen die zijn vastgesteld tijdens een knelpuntenanalyse onder leiding van de Argumentenfabriek (Argumentenfabriek 2013). Bij de knelpuntenanalyse waren diverse JGZ-professionals betrokken.

Het belang van tijdig opsporen van hart- en/of vaatziekten is voorkómen dat irreversibele schade ontstaat (bijvoorbeeld aan de longvaten) en dat het kind door zuurstoftekort ernstig ziek wordt of door hartfalen overlijdt. Ook indien op kinderleeftijd geen (noemenswaardige) klachten aanwezig zijn kunnen aangeboren hart- en vaatafwijkingen zich op volwassen leeftijd in verschillende maten van ernst manifesteren. Verbeterde operatietechnieken en een lagere mortaliteit van hartkatheterisatie en chirurgische ingrepen hebben de levensverwachting van patiënten met een aangeboren hartafwijking sterk verbeterd. De afgenomen mortaliteit gaat echter ook gepaard met morbiditeit/restverschijnselen. Hiermee is ook meer aandacht gekomen voor het psychosociaal functioneren en de kwaliteit van leven van deze kinderen en hun ouders. Over het algemeen komen de kinderen die voor de hartafwijking onder behandeling zijn bij de kinderarts of -cardioloog ook bij de JGZ voor het reguliere aanbod van de JGZ. Voor een adequate begeleiding op zowel medisch als psychosociaal gebied is achtergrondkennis noodzakelijk.

1 De verpleegkundig specialist preventieve zorg is een verpleegkundige met een BIG geregistreerde masteropleiding die werkzaamheden van het medisch domein combineert met die van het verpleegkundig domein binnen het eigen deskundigheidsgebied en zij werkt op expertniveau. Zij is binnen dit expertisegebied o.a. bevoegd om zelfstandig te werken, diagnoses te stellen en te verwijzen waar nodig is. De verpleegkundig specialist is lid van het JGZ team, zij maakt net als de andere teamleden gebruik van de expertise van collega’s en speciaal van de jeugdarts als het gaat om complexe medische problematiek.

Deze richtlijn omvat 11 thema’s, verdeeld over twee delen:

Deel I: Inhoudelijke achtergrondkennis

1. Werking van het hart. De werking van het hart wordt kort beschreven, zowel voor als na de geboorte. Voor een meer uitgebreide beschrijving wordt verwezen naar leerboeken en websites (zie bijlage 1).

2. Aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen vormen bijna een derde deel van alle ernstige congenitale afwijkingen. In Nederland worden ongeveer 1250 kinderen per jaar geboren met een hartafwijking. In de meeste gevallen is de oorzaak van een aangeboren hartafwijking bij levendgeborenen niet te achterhalen. Wel is van bepaalde factoren bekend dat ze de kans op een aangeboren hartafwijking verhogen: toxische, metabole en infectieuze factoren tijdens de zwangerschap, erfelijke factoren en de aanwezigheid van een chromosomale aandoening. Deze factoren worden kort beschreven, evenals de acht meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen.

3. Gevolgen voor het dagelijks leven. Door de diversiteit aan hartafwijkingen is het heel moeilijk om in het algemeen aan te geven wat er precies qua ontwikkeling te verwachten is voor de individuele jeugdige. Ook een milde hartafwijking kan effect hebben op de ontwikkeling en ook later, op volwassen leeftijd, op het dagelijks leven. Ondanks de verbeteringen in de medische behandeling de laatste decennia is er helaas geen duidelijke verbetering opgetreden in de emotionele en gedragsmatige problematiek van kinderen met een aangeboren hartafwijking. Vroegtijdige signalering van deze problematiek en adequate verwijzing, ook door de JGZ, is daarom zeer belangrijk. Thema 3 geeft inhoudelijke achtergrondinformatie over de mogelijke gevolgen voor het dagelijks leven. In thema 10 worden de mogelijkheden voor begeleiding en interventies beschreven.

Deel II: de praktijk (deze thema's bevatten aanbevelingen)

4. Onderzoeksmomenten. De JGZ werkt steeds minder volgens een vast schema van contactmomenten. De richtlijn adviseert om kinderen in de eerste 14 maanden 5 keer te laten onderzoeken op aangeboren hartafwijkingen, waarvan minimaal 4 keer door de jeugdarts. Belangrijke onderzoeksmomenten zijn het huisbezoek 14 (10-18) dagen na de geboorte en het eerste contact bij de jeugdarts2 op 4 (3-5) weken. Daarnaast wordt aanbevolen om ‘nieuwkomers’3 in JGZ binnen 3 (2-4) maanden door de jeugdarts te laten onderzoeken. Voor de opsporing van risicofactoren voor hart- en vaatziekten wordt aanbevolen om in de leeftijdsperiodes 4-12 jaar en 12-18 jaar ten minste eenmaal te vragen naar doorgemaakte ziektes sinds het laatste contact met de JGZ en naar het voorkomen van syncope/wegrakingen. Daarnaast wordt aanbevolen om te overwegen om in de leeftijdsperiode 12-18 jaar de familieanamnese na te vragen, specifiek op hart- en vaatziekten en plotseling overlijden van 1e en 2e graads familieleden. Het navragen kan gebeuren door anamnese of een persoonlijke (digitale) vragenlijst.

5. Anamnese en lichamelijk onderzoek. Het onderzoek, gericht op de opsporing van hartafwijkingen in de JGZ bestaat uit de volgende onderdelen: anamnese, monitoring groei, lichamelijk onderzoek. Het lichamelijk onderzoek bestaat uit inspectie, palpatie en auscultatie. Bij jeugdigen > 5 jaar met overgewicht wordt tevens de bloeddruk gemeten. De verschillende onderdelen worden in de tekst verder toegelicht. De jeugdverpleegkundige dient bij het huisbezoek 14 (10-18) dagen na de geboorte de pasgeborene ontbloot te onderzoeken (zie ook bijlage 2). Er wordt gevraagd naar de zwangerschap, familieanamnese, inspanningstolerantie tijdens drinken, en het gedrag (onrust). Er wordt gelet op de algemene indruk van de pasgeborene (welbevinden, voedingstoestand, ‘failure to thrive’), kleur (bleekheid, cyanose) en de ademhaling (tachypnoe, dyspnoe, subcostale intrekkingen, neusvleugelen, stridor). Voor inspectie tijdens het eerste huisbezoek moet ten minste het bovenlijf ontbloot zijn om een goede indruk te krijgen van ademhaling, borstkas en huidskleur. Het is wenselijk bij het maken van de afspraak voor het eerste huisbezoek van te voren bij de ouders aan te kondigen dat het kind uitgekleed moet worden.

6. Coarctatio aortae. Coarctatio aortae (CoAo, een vernauwing van de aorta) kan zich op verschillende manieren presenteren. Soms zijn kort na de geboorte al symptomen herkenbaar en wordt de afwijking meteen ontdekt en behandeld. Soms zijn er geen vroege symptomen en kan een coarctatio ontdekt worden via lichamelijk onderzoek door de JGZ. Belangrijke momenten voor de opsporing van CoAo zijn het huisbezoek 14 (10-18) dagen na de geboorte, en de eerste twee contacten bij de jeugdarts. De jeugdarts palpeert de aa. femorales. Bij twijfel aan de (kwaliteit van) de pulsaties worden de femoralispulsaties vergeleken met de brachialispulsaties (en/of met de radialispulsaties) en wordt op de rug tussen de schouderbladen geausculteerd. Bij blijvende twijfel aan de (kwaliteit van de) femoralispulsaties wordt (met kennisgeving aan of na overleg met de huisarts) verwezen naar kinderarts of kindercardioloog.

7. Aritmieën en verworven hartafwijkingen. Jeugdartsen en jeugdverpleegkundigen dienen op de hoogte zijn van de belangrijkste signalen van een aritmie of verworven hartafwijking (bij anamnese en lichamelijk onderzoek). Bij klachten in combinatie met afwijkingen bij lichamelijk onderzoek en/of bij klachten in combinatie met een positieve familieanamnese voor aritmieën dient te worden verwezen naar de kindercardioloog. Alarmsignalen zijn:

  • syncope (plotseling en voorbijgaand verlies van bewustzijn, vaak als ‘flauwvallen’ benoemd) tijdens inspanning
  • pijn op de borst voorafgaand aan syncope tijdens inspanning
  • hartkloppingen voorafgaand aan syncope
  • de afwezigheid van prodromale verschijnselen (bleekheid, misselijkheid, zweten) voor syncope
  • syncope na schrikken, hard geluid of emotionele stress

8. Risico op hart- en vaatziekten. Hart- en vaatziekten (HVZ) zijn wereldwijd de belangrijkste doodsoorzaak. HVZ worden vaak veroorzaakt door atherosclerose, dit proces begint al op jonge leeftijd. Om deze reden is het van belang dat de JGZ al vanaf jonge leeftijd aandacht heeft voor de risicofactoren voor HVZ. Jeugdartsen en jeugdverpleegkundigen dienen regelmatig aandacht te besteden aan de risicofactoren voor HVZ: voeding, beweging, roken, lengte/gewicht/ BMI. In de leeftijdsperiode 0-4 jaar dienen deze risicofactoren ten minste tweemaal aan de orde te komen, in de leeftijdsperiode 4-12 jaar en 13-18 jaar ten minste eenmaal per periode. Op welke wijze deze risicofactoren aan de orde komen, kan door de JGZ-organisatie worden bepaald. De aanwezigheid van iedere combinatie van risicofactoren dient op alle leeftijden aanleiding te zijn tot een intensivering van begeleiding, met de nadruk op leefstijl verandering. In de leeftijdsperiodes 4-12 jaar en 12-18 jaar wordt ten minste eenmaal gevraagd naar doorgemaakte ziektes sinds het laatste contact met de JGZ en naar het voorkomen van syncope/wegrakingen. Daarnaast wordt aanbevolen om te overwegen om in de leeftijdsperiode 12-18 jaar de familieanamnese na te vragen, specifiek op hart- en vaatziekten en plotseling overlijden van 1e en 2e graads familieleden. Het navragen kan gebeuren door anamnese of een persoonlijke (digitale) vragenlijst.

9. Endocarditisprofylaxe en vaccinaties bij kinderen met een (aangeboren) hartafwijking. Jeugdartsen en jeugdverpleegkundigen dienen basiskennis te hebben van (indicaties voor) endocarditisprofylaxe bij kinderen met een (aangeboren) hartafwijking. De indicatie voor profylaxe wordt gesteld door de behandelend specialist. Voorlichting over goede mondhygiëne is voor jeugdigen met een (rest)hartafwijking van zeer groot belang, omdat endocarditis soms ontstaat vanuit het gebit. Jeugdartsen en jeugdverpleegkundigen geven bij kinderen met een (rest)hartafwijking extra voorlichting over het belang van preventie van gaatjes in tanden en kiezen (cariës) en tandvleesontsteking. Deze extra voorlichting voor kinderen met een (rest)hartafwijking wordt (indien van toepassing) ten minste tweemaal gegeven in de periode 0-4 jaar, ten minste eenmaal in de periode 4-12 jaar en ten minste eenmaal in de periode 12-18 jaar. De meeste kinderen met een aangeboren hartafwijking kunnen zonder bezwaar de vaccinaties volgens het Rijksvaccinatieprogramma (RVP) krijgen. Er gelden geen andere contra-indicaties dan voor gezonde kinderen. Het routinematig toepassen van paracetamolprofylaxe bij vaccinaties moet niet worden geadviseerd door JGZ-professionals, tenzij de behandelend specialist deze adviseert.

10. Interventies en begeleiding. In dit thema wordt aandacht besteed aan de communicatie met ouders rond een vermoeden op een (aangeboren) hartafwijking. Het bestaan van een dergelijk vermoeden kan aanleiding zijn tot veel zorg en onrust bij de ouders. Wees daarom vanaf het eerste moment van een vermoeden open en duidelijk naar de ouders toe. Ouders hebben behoefte aan uitleg over de reden van het vermoeden (welke symptomen en aard van de zorgen), eventueel te nemen vervolgstappen (controle en/of verwijzing) en overwegingen voor deze vervolgstappen. In de anamnese tijdens een contact met ouders en/of jeugdigen wordt gevraagd naar het psychosociaal functioneren van de jeugdige. De JGZ biedt ouders waar nodig aanvullende uitleg en informatie, opvoedadvies en opvoedondersteuning. De advisering over de opvoeding en aanpak van het kind met een aangeboren hartafwijking is in principe hetzelfde als bij een kind zonder hartafwijking. Indien er twijfel is over het psychosociale functioneren van de jeugdige kan worden overlegd met of (terug)verwezen naar de behandelend kindercardioloog.

11. Samenwerking met andere partijen. Goede samenwerking en afstemming tussen de verschillende disciplines die betrokken zijn bij de signalering, beoordeling en behandeling van kinderen met een (mogelijke) hartafwijking zijn essentieel om de continuïteit in de zorg voor kind en ouders te waarborgen. Voor een goede begeleiding door de JGZ is het van belang dat er vanuit de behandelend specialist terugrapportage plaatsvindt over de bevindingen en ingezette behandeling na verwijzing.

Voor de jeugdverpleegkundige zijn vooral de volgende onderdelen van de richtlijn van belang:

2 Daar waar ‘jeugdarts’ staat, kan ook ‘verpleegkundig specialist’ worden gelezen. De verpleegkundig specialist preventieve zorg is een verpleegkundige met een BIG geregistreerde masteropleiding die werkzaamheden van het medisch domein combineert met die van het verpleegkundig domein binnen het eigen deskundigheidsgebied en zij werkt op expertniveau. Zij is binnen dit expertisegebied o.a. bevoegd om zelfstandig te werken, diagnoses te stellen en te verwijzen waar nodig is. De verpleegkundig specialist is lid van het JGZ team, zij maakt net als de andere teamleden gebruik van de expertise van collega’s en speciaal van de jeugdarts als het gaat om complexe medische problematiek.
3 ‘Nieuwkomers’ zijn jeugdigen die pas op latere leeftijd voor het eerst door de JGZ worden onderzocht. Dit kan diverse oorzaken hebben, zoals adoptie, een vlucht uit het eigen land of immigratie om andere redenen.

Pagina als PDF