Richtlijn: Lengtegroei (2019)

Uitgangsvraag

• Welke informatie hebben JGZ-professionals van kinder- en huisartsen nodig na doorverwijzing, opdat kinderen met afwijkende lengtegroei de juiste nazorg krijgen?

Methoden

Voor beantwoording van de uitgangsvraag ‘Welke informatie hebben JGZ-professionals van kinder- en huisartsen nodig na doorverwijzing, opdat kinderen met afwijkende lengtegroei de juiste nazorg krijgen’ is een ‘practice-based’ benadering gekozen.

Onderbouwing

Begeleiden van ouders en jongeren met zorgen of vragen over lengtegroei

De JGZ professional gaat in op alle zorgen en vragen die ouders en kinderen zelf hebben over de lengtegroei, ook al voldoet het kind niet aan de criteria voor verwijzing. Wat als te klein en te lang wordt ervaren, is voor ieder individu verschillend (Cousounis, Lipman, Ginsburg, Cucchiara, & Grimberg, 2014). 

Het is de taak van de JGZ professional om ouders en jongeren gerust te stellen indien niet aan de verwijscriteria wordt voldaan. Indien het kind nog in de groei is, is het belangrijk om te benadrukken dat de daadwerkelijke eindlengte kan afwijken van de voorspelde eindlengte. Vraag door naar de reden van de zorgen over de afwijkende lengtegroei. De zorgen van ouders rond lengtegroei gaan in de meeste gevallen vooral over de gezondheid van het kind en pas in latere instantie over de lengte van het kind (Grimberg, Cousounis, Cucchiara, Lipman, & Ginsburg, 2015). (zie JGZ-richtlijn psychosociale problemen).   

Daarnaast is het belangrijk ouders en jongeren te motiveren om de verwijzing op te volgen indien voldaan wordt aan één of meerdere verwijscriteria. Het is belangrijk te benadrukken dat ernstige aandoeningen zeldzaam zijn, maar dat er in sommige gevallen aandoeningen kunnen worden opgespoord in het ziekenhuis, waarbij een behandeling noodzakelijk is. Indien ouders of jongeren de verwijzing niet op willen volgen, is het belangrijk om samen met hen na te gaan waarom zij dat niet willen. Bied ouders en jongeren aan om na een aantal maanden een extra lengtemeting uit te voeren. Geef aan dat ouders en jongeren die de verwijzing niet willen opvolgen, altijd op hun beslissing terug mogen komen en alsnog verwezen kunnen worden. Ouders die zelf klein of groot zijn en die de verwijzing niet op willen volgen, kun je de volgende vragen stellen:

• Hoe heb je je lengte zelf ervaren (toen je jong was) en hoe ging je ermee om?
• Had je gewild dat iets anders was gegaan, dan hoe het toen ging?
• (indien er geen aandoening is vastgesteld bij de ouder) Heb je er weleens over nagedacht dat het iets anders kon zijn, dan “gewoon” klein of groot zijn?     

Follow-up

De JGZ signaleert een ‘afwijkende lengtegroei’ en verwijst volgens de criteria. Tevens kan verwijzing plaatsvinden op andere gronden, zoals eventuele gerelateerde psychosociale problematiek. In de tweede lijn kan uitgebreider onderzoek uitsluitsel geven over de oorzaak van de afwijkende lengtegroei. Dit zal leiden tot een behandeladvies door de kinderarts.

Idealiter rapporteert de kinderarts de volgende zaken digitaal terug aan de JGZ:

• Wat er is onderzocht?
• Wat was de uitslag van de onderzoeken?
• Welke behandeling is geïndiceerd?
• Is behandeling aangeboden aan ouders en/of het kind?
• Willen ouders en/of het kind gebruik maken van de behandeling?

Indien dit niet gebeurt moet de JGZ-professional bij de ouders of bij de huisarts of behandelend kinderarts navraag doen over afspraken en behandeling in de tweede lijn. Voorts is, om begripvol te kunnen luisteren naar de ouders bij hun reflectie en vragen over de behandeling, enige achtergrondkennis noodzakelijk. Zie hiervoor de diverse leerboeken en thema 3 en bijlage 2 van deze richtlijn.

Patiënten informatie/lotgenotencontact

De JGZ kan de ouders, indien zij behoefte hebben aan nadere informatie, wijzen op websites over groeistoornissen, kleine lengte en grote lengte, en attent maken op specifieke patiëntenverenigingen (zie 'websites'). In 2013 is de tweede druk van Zorgboek ‘Groeistoornissen’ van de Stichting September uitgekomen.

Uitleg

Bij niet-pathologische afwijkende lengte (bijvoorbeeld in het geval van familiaire kleine/grote lengte) kan de jeugdarts of verpleegkundig specialist op verzoek van ouders, uitleg geven over de normale groei en ontwikkeling.

Psychosociale problemen

Kleine lengte of trage groei
Een (te) klein kind kán het moeilijk hebben, vooral in de adolescentie (Visser-Van Balen et al., 2005). Hoewel steeds meer evidentie bestaat dat een kleine lengte op zich over het algemeen niet gepaard gaat met psychosociale problematiek, is bij kinderen met idiopathisch kleine lengte een aantal risicofactoren voor psychosociale problemen bekend: een jongen zijn, de aanwezigheid van een jonger maar langer broertje of zusje, een lage intelligentie en een lage sociaal economische status (Erling, 2004; Visser-van Balen, 2007). Een toegenomen lengtegroei zou dan uiteindelijk kunnen bijdragen aan een verbeterde kwaliteit van leven. Eerder onderzoek kon niet aantonen dat groeihormoonbehandeling bij idiopathisch kleine lengte en SGA-kinderen een positieve invloed heeft op het psychosociaal functioneren (Visser-van Balen, 2007; Wit et al., 2007). Ook kon niet aangetoond worden dat behandeling met groeihormoon een positief effect heeft op de kwaliteit van leven bij kinderen met een idiopathische kleine lengte (Theunissen et al., 2002). Overigens is in Nederland idiopathisch kleine lengte geen indicatie voor behandelen met groeihormoon.

Uit ander onderzoek blijkt dat de oorzaak van de kleine lengte (groeihormoondeficiëntie, een syndroom e.d.) van invloed kan zijn op de acceptatie en aanpassing (Voss & Sandberg, 2004). Daarnaast kan de omgeving extra stress veroorzaken door: het jonger inschatten en behandelen van het kind (‘juvenilisatie’), plagen en pesten, langere leeftijdsgenoten, niet-passende kleding en problemen bij sportbeoefening (Erling, 2004). Gunstige temperamentkenmerken van het kind, een ondersteunende houding van het gezin en adequate ‘coping-strategieën’ lijken belangrijke beschermende factoren voor het kind met kleine lichaamslengte. Indien bij kinderen met een kleine lengte sprake is van psychosociale problematiek, zal dan ook psychologische hulpverlening moeten worden overwogen (zie JGZ-richtlijn “Psychosociale problemen”).

Grote lengte of snelle groei
Verschillende onderzoeken hebben een positieve relatie tussen lengte en succes in de samenleving getoond (de Waal, Hendriks, & Drop, 2009). Echter kan een (te) groot kind psychologische problemen ervaren, voornamelijk in de puberteit. In deze leeftijdsfase valt een grote lengte op en kinderen in de puberteit willen vaak niet opvallen. Psychologische problemen die grote kinderen kunnen ervaren zijn onzekerheid, isolatie en somberheid. Daarnaast komt het voor dat zij gepest worden met hun lengte. Als gevolg kunnen zij dit gaan compenseren door sociaal teruggetrokken gedrag en kunnen ze voorovergebogen gaan lopen. Soms kunnen kinderen met een grote lengte depressief worden. Indien bij kinderen met een grote lengte sprake is van psychosociale problematiek, zal psychologische hulpverlening moeten worden overwogen (zie JGZ-richtlijn “Psychosociale problemen”).

Andere praktische problemen die grote kinderen kunnen ervaren zijn het vinden van schoenen, passende kleding en sport. Voor sommige lange kinderen zijn de tafels en stoelen op school te klein, of is er geen ruimte om de benen te strekken (van Zoonen, Vlasblom, & Beltman, 2018). Daarnaast kunnen kinderen zich zorgen maken over het vinden van een geschikte partner of beroep (de Waal et al., 2009). Voornamelijk meisjes kunnen door hun lengte problemen ervaren.

De verwachtingen van ouders en volwassenen worden tevens beïnvloed door de lengte; aan grote kinderen worden lastigere taken uitgedeeld dan aan kleine kinderen wanneer zij dezelfde leeftijd hebben.

Groeihormoon
Enig inzicht in de behandeling met groeihormoon is van belang om de jeugdarts of verpleegkundig specialist handvatten te geven bij het ondersteunen van de ouders. Bij een advies door de tweede lijn voor behandeling met groeihormoon is het van belang te weten dat aan toepassing van groeihormoon een ministerieel besluit ‘vergoeding groeihormoon’ verbonden is, dat aangeeft voor welke indicaties groeihormoon vergoed wordt door de verzekeraars.

Bij de behandeling met een biosynthetisch groeihormoon krijgt een kind elke dag, vaak tot de volwassen lengte is bereikt, een onderhuidse injectie toegediend met behulp van een injectiepen (met of zonder zeer dun, kort naaldje). Het kan niet via de mond als drankje of in tabletvorm worden ingenomen, omdat het dan in de maag wordt afgebroken en niet meer werkzaam is. Om de drie of vier maanden moet het kind gemeten en gewogen worden door een kinderarts om eventueel de dosering aan te passen. Daarnaast wordt er jaarlijks bloed afgenomen (o.a. voor groeifactoren) en met wisselende intervallen een röntgenfoto gemaakt van de linkerhand om de rijping van de botten (‘skeletleeftijd’) te bepalen (Stichting Kind en Groei). Een belangrijke voorwaarde voor een groeihormoonbehandeling is dat een kind nog ‘in de groei’ moet zijn (groeischijven mogen nog niet gesloten zijn).

Er zijn 6 aandoeningen waarvoor aanspraak gemaakt kan worden op groeihormoonbehandeling als aan de voorwaarden is voldaan (Stichting Kind en Groei) (www.wetten.overheid.nl onder ‘wet- en regelgeving’, zoeken op Regeling zorgverzekering. Punt 7 in bijlage 2 betreft groeihormoon):

1. Groeistoornissen door een tekort aan groeihormoon
2. Groeistoornissen door slecht of niet-functionerende nieren (chronische nierinsufficiëntie)
3. Te kleine lengte bij meisjes met Turner syndroom
4. Kinderen met Prader-Willi syndroom
5. Small for Gestational Age, SGA
6. Groeistoornis na een stamceltransplantatie (SCT)

Daarnaast moet de puberteitsontwikkeling soms geremd worden door middel van GnRH-analogen om een beter resultaat te bereiken bij de behandeling met groeihormoon. Door de behandeling met GnRH-analogen kan de sluiting van de groeischijven vertraagd worden waardoor groeihormoon meer effect heeft op de lengtegroei.

Per 1 januari 2013 is de vergoeding van groeihormoon overgebracht naar de ziekenhuizen. Ziekenhuisapotheken die gecontracteerd zijn door de zorgverzekeraar kunnen alleen groeihormoon afleveren. De adviezen en indicatiestelling omtrent de groeihormoon behandeling is niet veranderd. Een kinderarts met de subspecialisatie Endocrinologie kan alleen een aanvraag doen van groeihormoonbehandeling voor kinderen. Stichting Kind en Groei beoordeelt de groeihormoonaanvragen in Nederland. De groeihormoonbehandeling wordt alleen vergoed als de Stichting Kind en Groei een positief advies heeft gegeven (Stichting Kind en Groei).

Groeibeperkende behandeling
Een behandeling om de groei te beperken kan overwogen worden wanneer de eindlengte voorspelling van een meisje meer dan 185 cm is en bij een jongen meer dan 205 cm. Eindlengte predictie is vooral wenselijk bij kinderen ouder dan 10 jaar in verband met een betrouwbare schatting. De indicatie voor een groei beperkende behandeling is voornamelijk psychosociaal. De beslissing om te gaan behandelen ligt dan ook bij de patiënt (Breukels & De Vroede, 2005).

Tot voor kort was de behandeling voor een grote lengte het toedienen van een hoge dosis geslachtshormonen. Hierdoor wordt een versnelde rijping van de groeischijven veroorzaakt, die leidt tot beperking van de eindlengte. Uit Rotterdams en Australisch onderzoek is gebleken (Hannema & Sävendahl, 2016; Hendriks et al., 2012) dat groeiremming met hoge doses geslachtshormonen op de lange termijn een verhoogd risico geeft op vruchtbaarheidsstoornissen bij vrouwen. Dit effect is dosisafhankelijk waarbij vrouwen behandeld met een lagere dosis ethinylestradiol minder vruchtbaarheidsstoornissen hebben. Bij jongens wordt soms nog wel een hoge dosis androgenen voorgeschreven, maar van deze behandeling is de veiligheid op de lange termijn niet voldoende verzekerd (Hannema & Sävendahl, 2016).

Een andere groeibeperkende behandeling is een percutane epifyseodese. Dit is een operatie waarbij door middel van een kleine snee in de huid de groeischijven van het femur en de tibia rondom de knieën worden beschadigd. Hierdoor kan extreme lengtegroei worden beperkt. Jongens met een lengteprognose van meer dan 200 cm en meisjes met een verwachting van meer dan 185 cm, kunnen in aanmerking komen voor deze operatie. Wanneer een meisje tussen rond de 170  cm is en een jongen vanaf 185 cm lang is, kunnen zij in aanmerking komen voor operatie als de eindlengtevoorspelling extreem hoog is (Hannema & Sävendahl, 2016).

De laatste decennia is de vraag om groeiremming behandeling afgenomen, onder andere door een andere maatschappelijke beleving van grote lengte, maar ook door een kritischer houding van kinderartsen en zorg over de langetermijneffecten van deze interventie (de Waal et al., 2009).

Bekijk de referenties van deze onderbouwing, of lees verder in Thema 6 over samenwerken.