Amblyopie is slechtziendheid ten gevolge van een onderbreking van de normale visuele ontwikkeling in de eerste levensmaanden of -jaren. De prevalentie is 1-4 % afhankelijk van de gebruikte definitie en de bestudeerde populatie [4](Friedman, 2009). Het kan éénzijdig of (in zeldzame gevallen) dubbelzijdig voorkomen. Oorzaken voor amblyopie zijn refractieafwijkingen, strabismus of deprivatie (bijvoorbeeld een mediatroebeling zoals cataract of een cornealitteken). Ook een combinatie van verschillende oorzaken komt met regelmaat voor. Als de hersenen een gestoord beeld aangeboden krijgen, zoals een dubbelbeeld bij scheelzien of een wazig of vervormd beeld bij een refractieafwijking of een mediatroebeling, dan wordt de normale visuele ontwikkeling van één oog belemmerd en wordt de gezichtsscherpte van dat oog slechter.
Oorzaken
Refractie amblyopie is het gevolg van brekingsafwijkingen of een verschil in brilsterkte tussen beide ogen (anisometropie). Een oog zonder brekingsafwijking is emmetroop . Voorkomende refractieafwijkingen zijn hypermetropie of verziendheid die gecorrigeerd wordt met een bril met plussterkte, en myopie of bijziendheid die gecorrigeerd wordt met een bril met minsterkte. Wanneer de breking niet in alle vlakken (horizontaal en verticaal) gelijk is, is er sprake van astigmatisme dat gecorrigeerd wordt met een cilinderglas. Astigmatisme komt vaak voor samen met hypermetropie of myopie.
Een refractieafwijking vormt een bedreiging voor de visuele ontwikkeling als het beeld dat aangeboden wordt aan de hersenen zo wazig is dat het onderdrukt wordt. Dit is vooral het geval bij hoge refractieafwijkingen, astigmatisme met een schuine as of anisometropie. Bij anisometropie is er een verschil in sterkte van meer dan 1.5D tussen de ogen. Het is in normale omstandigheden niet mogelijk met het ene oog meer te accommoderen dan met het andere oog. Bij kinderen, bij wie meestal sprake is van hypermetropie, betekent dit dat geaccommodeerd wordt tot 1 oog scherp ziet. Het beeld van het andere oog is dan wazig. Een hoge refractieafwijking aan beide ogen kan dubbelzijdige amblyopie veroorzaken. Refractie amblyopie wordt bij screening opgespoord met een visusmeting.
Strabismus-amblyopie (scheelziensamblyopie) ontstaat ten gevolge van scheelzien. Om dubbelzien, dat ontstaat als een oog scheel gaat kijken, te voorkomen wordt het beeld van het scheelstaande oog in de hersenen onderdrukt, waardoor de visuele ontwikkeling van dit oog achterblijft. Strabismus wordt in deze richtlijn met cornea lichtreflex en de instelbeweging opgespoord.
Deprivatie-amblyopie wordt veroorzaakt door een troebeling in de optische as die de beeldvorming in het oog belemmert, zoals cataract of een litteken van de cornea (figuur 1). Het beoordelen van de aanwezigheid van de rode fundusreflex zorgt ervoor dat troebelingen in het oog opgespoord worden. Deze troebelingen verhinderen goede beeldvorming op het netvlies en veroorzaken daardoor deprivatie amblyopie.
Figuur 1: Cornealitteken*
*Voor het gebruik van de foto’s in deze richtlijn is toestemming verleend
Behandeling
Behandeling van amblyopie start bij voorkeur voor de leeftijd van 6 jaar. Amblyopie veroorzaakt door strabismus of deprivatie is vaak ernstiger dan een amblyopie veroorzaakt door een refractie afwijking. Bij amblyopie die alleen veroorzaakt wordt door een refractieafwijking kan ook na het 6e jaar meestal nog succesvol behandeld worden. Na voltooiing van de visuele ontwikkeling rond het 10e jaar, is behandeling van amblyopie niet meer mogelijk. Niet of onvoldoende succesvol behandelde amblyopie heeft tot gevolg dat het oog permanent slechter ziet.
Het doel van amblyopiebehandeling is de gezichtsscherpte van het amblyope oog te verbeteren. Dit wordt gedaan door het goede oog een aantal uren per dag af te plakken met een occlusiepleister, zodat het amblyope oog gedwongen wordt te kijken. Indien nodig wordt daarnaast de refractieafwijking gecorrigeerd, meestal met een bril en in uitzonderlijke gevallen met een contactlens. Een mediatroebeling wordt, indien mogelijk, verwijderd. Als dit niet mogelijk is, kunnen gedurende de behandeling pupil-verwijdende druppels gegeven worden om het mogelijk te maken langs de troebeling te kijken en zo het oog te trainen.
Strabismus
Scheelzien of strabismus is een standsafwijking van de ogen waarbij de ogen niet gelijktijdig op hetzelfde punt gericht zijn. De incidentie is ± 5% [3]. Strabismus kan manifest (altijd) of latent (af en toe; op momenten dat de twee ogen tijdelijk niet goed samenwerken, bijvoorbeeld bij vermoeidheid) aanwezig zijn. Om te beoordelen of er sprake is van manifest scheelzien wordt gebruik gemaakt van de cornea lichtreflex, zie bijlage 1c . Bij iemand die niet scheel kijkt staan de lichtreflexbeeldjes op de cornea symmetrisch en iets nasaal van het midden van de pupil. Als in één oog het lichtreflex beeldje verschoven is, is dit een aanwijzing voor manifest scheelzien. Wanneer bij afdekken van één oog het niet afgedekte oog een instelbeweging maakt is dit een tweede aanwijzing dat er sprake is van manifest scheelzien.
Screening is gericht op opsporen van manifest strabismus, omdat dit kan leiden tot (diepe) amblyopie, vooral als altijd hetzelfde oog scheel staat. Latent scheelzien leidt zelden tot ernstige (‘diepe’) amblyopie. Actie is pas nodig als het leidt tot hoofdpijnklachten of een verminderde visus, hetgeen opgespoord wordt met de visusmeting.
Verschillende vormen van manifest strabismus worden onderscheiden (figuur 2):
- Esotropie (scheelstand naar binnen, verplaatsing van lichtreflex beeldje naar buiten/lateraal)
- Exotropie (scheelstand naar buiten, verplaatsing van lichtreflex beeldje naar binnen/nasaal)
- Hypertropie (scheelstand naar boven, verplaatsing van lichtreflex beeldje naar beneden)
- Hypotropie (scheelstand naar beneden, verplaatsing van lichtreflex beeldje naar boven)
- Mengvormen van horizontaal en verticaal strabismus.
Bijzondere vormen van manifest strabismus zijn:
- Strabismus waarbij de refractie invloed heeft op de oogstand: accommodatieve esotropie waarbij overmatige accommodatie bij kinderen met (hoge) hypermetropie leidt tot esotropie.
- Strabismus die soms wel en soms niet aanwezig is: intermitterend strabismus.
- Strabismus waarbij afwisselend het rechter of het linker oog scheel staat: alternerend strabismus.
- Strabismus waarbij de scheelzienshoek wisselt in verschillende blikrichtingen.
Figuur 2: Voorbeelden van manifest strabismus. De bovenste foto laat een rechte oogstand zien (symmetrische cornea lichtreflex), de middelste foto een esotropie van het linkeroog en de onderste foto een exotropie van het linker oog.
Een scheelziensoperatie kan uitgevoerd worden om de oogstand te verbeteren. In sommige gevallen kan de samenwerking tussen de ogen hersteld worden. Een scheelziensoperatie geeft geen verbetering van de visus.
Pseudostrabismus
Deze term wordt gebruikt voor de situatie waarbij er een scheelstand lijkt te zijn door bijvoorbeeld asymmetrie van het gelaat of de ooglidspleten, een brede neusbrug of epicanthus. Met de cornea lichtreflex kan onderscheid gemaakt worden tussen pseudo- en manifest strabismus. Bij pseudostrabismus zijn de reflex beeldjes op de cornea symmetrisch.
Epicanthus
Een extra huidplooi ter hoogte van de binnenste ooghoek waardoor aan de nasale zijde van de iris minder oogwit zichtbaar is dan aan de temporale zijde. Dit geeft de indruk van een esotropie (figuur 3).
Figuur 3: Epicanthus