Richtlijn: Heupdysplasie (2018)
Inleiding in heupdysplasie
Dit onderdeel geeft een introductie op developmental dysplasia of the hip (DDH). De tekst in deze introductie is grotendeels gebaseerd op informatie uit het basisboek JGZ3.
Definitie
Bij DDH is sprake van een dysplasie (onderontwikkeling) van het heupgewricht. Dit leidt ertoe dat de heupkom de heupkop onvoldoende overdekt. DDH kan heupinstabiliteit veroorzaken of in ernstige gevallen leiden tot luxatie (ontwrichting van de heupkop uit de heupkom). Onbehandeld kan DDH leiden tot ernstige invaliditeit en vroege coxartrose (slijtage van de heup)4,5.
De aandoening DDH kan op verschillende tijdstippen ontstaan en kent verschillende graderingen. Allereerst kan bij de geboorte sprake zijn van instabiele, luxeerbare heupen. Bij dergelijke luxeerbare heupen sluit de heupkop onvoldoende aan bij de heupkom. Meestal zullen deze heupen in de eerste weken spontaan herstellen. Ze kunnen echter ook op verschillende tijdstippen daarna (soms pas als het kind gaat lopen) (sub)luxeren. Bij subluxatie heeft de heupkop de heupkom slechts gedeeltelijk verlaten. Bij luxatie bevindt de heupkop zich volledig buiten de heupkom.
Het is ook mogelijk dat, hoewel bij de geboorte sprake is van stabiele heupen (zie A in figuur 1), er toch een verstoring van de normale ontwikkeling van het gewricht is opgetreden tijdens de zwangerschap of na de bevalling. Dit kan leiden tot een te steile en ondiepe heupkom, en een abnormaal naar ventraal gedraaide heupkop (dysplasie zonder luxatie, zie B in figuur 1). Als sprake is van een dergelijke discongruentie tussen heupkop en heupkom, kan de heupkop gemakkelijk uit de ondiepe kom glijden (dysplasie met subluxatie, zie C in figuur 1). De meest ernstige vorm van DDH is dysplasie met luxatie (D in figuur 1).
Figuur 1. Vereenvoudigde weergave van de verschillende graderingen van DDH6.
Diagnostiek
De diagnose DDH wordt gesteld met behulp van aanvullend beeldvormend onderzoek: echografie of röntgenonderzoek. Welk type aanvullend onderzoek wordt aangevraagd bij vermoeden van DDH is afhankelijk van de leeftijd van het kind. Deze punten worden verder uitgewerkt in thema 1.4 (Onderzoeks- handelings- en verwijsprotocol) en thema 3 (Samenwerken).
Echografie
Echografie is het onderzoek van eerste keus in de eerste 6 levensmaanden. Hiermee kunnen vanaf de geboorte de vroege ontwikkeling van zowel kraakbenige en benige structuren als de weke delen en de positie en de beweging van de heupkop in de heupkom in beeld worden gebracht7. In Nederland wordt vooral de methode van Graf gehanteerd en de bijbehorende classificering (zie tabel 1)8-10. Dit is voor de JGZ-professional van belang voor het interpreteren van uitslagen. Op sommige plaatsen in Nederland blijft echografie ook na de leeftijd van 6 maanden eerste keus en worden (ook) andere methoden van heupechografie gebruikt.
Tabel 1. Classificering van echografische heuptypes volgens Graf9,10. De alpha-hoek en bèta-hoek geven informatie over de overdekking van de heupkop door respectievelijk het benige pandak (acetabulum) en het kraakbenige dak (labrum); deze hoekmetingen worden verricht in het standaardvlak (bij type III en IV heupen doorgaans niet mogelijk).
Type | Leeftijd | Benig pandak | Benige erker | Kraakbenig dak | Alpha | Bèta | |
I | Uitgerijpt heupgewricht | elke leeftijd | goed | hoekig / stomp | overdekkend | ≥60° | |
IIa | Fysiologisch onrijp | 0-5 weken | voldoende | rond* | overdekkend | 50-59° | |
IIa+ | Passend bij leeftijd | 6-12 weken | voldoende | rond* | overdekkend | 50-59° | |
IIa- | Rijpingsachterstand | 6-12 weken | gebrekkig | rond* | overdekkend | 50-59° | |
IIb | Vertraagde verbening | > 12 weken | gebrekkig | rond* | overdekkend | 50-59° | |
IIc | Kritische range: stabiel of instabiel | elke leeftijd | zeer gebrekkig | rond tot vlak | overdekkend | 43-49° | <77° |
D | Luxerende heup | elke leeftijd | zeer gebrekkig | rond tot vlak | verplaatst | 43-49° | ≥77° |
III | Geluxeerde heup | elke leeftijd | slecht | vlak | naar craniaal verplaatst; en soms met structurele veranderingen | <43° | |
IV | Geluxeerde heup | elke leeftijd | slecht | vlak | verplaatst naar beneden-mediaal | <43° |
* Er kan sprake kan zijn van secundaire verbening waardoor de benige erker hoekig oogt.
Type l betreft normale heupen (A in figuur 1). De typeringen IIa+ en lla- worden alleen gebruikt onder de leeftijd van 3 maanden om nog onvoldoende uitgerijpte heupen aan te duiden. De typering llb wordt gebruikt na de leeftijd van 3 maanden en betekent dat sprake is van dysplasie zonder luxatie (B in figuur 1). Type llc en D wijzen op dysplasie met subluxatie (C in figuur 1) en bij de types lll en lV is sprake van luxatie (D in figuur 1). De echografische typering van de heupen vindt plaats onafhankelijk van de zwangerschapsduur bij geboorte. Voor prematuriteit wordt echter wel gecorrigeerd als besloten moet worden of wel of niet behandeld gaat worden11.
Röntgenonderzoek
Vanwege de toenemende verbening van de femurkop wordt het in de tweede helft van het eerste levensjaar geleidelijk lastiger om met echografie de heupkom goed af te beelden. In dat geval is röntgenonderzoek de aangewezen methode voor diagnostiek.
Het maken van een röntgenfoto wordt met name gedaan voor diagnostiek bij zuigelingen van circa 6 maanden en ouder. De waarde van een röntgenfoto is in de eerste 3 tot 5 levensmaanden beperkt, omdat niet alle delen van het heupgewricht verbeend zijn. Wel is het vanaf de geboorte mogelijk om röntgenfoto’s te maken om de centrering van de heupkop te beoordelen (voor-achterwaartse opname, Lauenstein opname) en daarmee een (sub)luxatie vast te stellen7.
Op de voor-achterwaartse röntgenfoto is de hellingshoek van het acetabulum de belangrijkste parameter. Een goede positionering van het kind is voor het maken van een dergelijke voor-achterwaartse opname essentieel; draaiing en kanteling van het bekken hebben direct invloed op de hoekmetingen. Bij de beoordeling van de acetabulumhoek wordt vaak gebruik gemaakt van een tabel met normale waardes (zie tabel 2)12. De afkappunten in deze tabel worden volgens de huidige opvattingen minder streng aangehouden (expertopinie werkgroep). Naast de acetabulumhoek zijn morfologische elementen zoals de vorm en sclerose van het acetabulum en de (a)symmetrie in verbening van de femurkopkern van belang voor de beoordeling.
Tabel 2. Classificering van DDH met behulp van röntgenonderzoek: grenswaarden in booggraden van de acetabulumhoek. Voor meisjes en jongens van verschillende leeftijdsgroepen zijn de afkapwaardes voor lichte en sterke dysplasie weergegeven (respectievelijk gemiddelde waardes (x) plus 1 en 2 standaarddeviaties (sd))12.
Leeftijd | Meisje | Jongen | ||||||
Licht dysplastisch (x + SD) | Sterk dysplastisch (x + 2SD) | Licht dysplastisch (x + SD) | Sterk dysplastisch (x + 2SD) | |||||
Rechts | Links | Rechts | Links | Rechts | Links | Rechts | Links | |
1-2 mnd | 35.8 | 36.1 | 41.6 | 41.6 | 27.7 | 31.2 | 31.8 | 35.2 |
3-4 mnd | 31.4 | 33.2 | 36.3 | 38.7 | 27.9 | 29.1 | 32.4 | 33.7 |
5-6 mnd | 27.3 | 29.3 | 31.8 | 34.1 | 24.2 | 26.8 | 29.0 | 31.6 |
7-9 mnd | 25.3 | 26.9 | 29.4 | 313 | 24.6 | 25.4 | 28.9 | 29.5 |
10 mnd - 1 jr | 24.7 | 27.1 | 28.6 | 31.4 | 23.2 | 25.2 | 270 | 29.1 |
1 jr 1 mnd - 1 jr 3 mnd | 24.6 | 26.9 | 29.0 | 31.4 | 23.2 | 24.0 | 27.5 | 27.7 |
1 jr 4 mnd - 1 jr 6 mnd | 25.0 | 26.0 | 29.3 | 30.4 | 23.8 | 25.8 | 28.1 | 30.0 |
1 jr 7 mnd - 2 jr | 24.1 | 26.4 | 28.4 | 30.8 | 20.6 | 23.2 | 24.4 | 27.3 |
2 jr 1 mnd - 3 jr | 21.8 | 23.3 | 25.6 | 27.1 | 21.0 | 22.7 | 25.3 | 26.9 |
3 jr 1 mnd - 5 jr | 17.9 | 21.2 | 21.3 | 25.8 | 19.2 | 19.8 | 23.5 | 23.8 |
5 jr 1 mnd - 7 jr | 19.3 | 19.8 | 23.4 | 23.8 | 16.8 | 19.3 | 20.9 | 23.2 |
Epidemiologie
DDH is een veel voorkomende aandoening bij jonge kinderen. In Nederland ontwikkelt 1 tot 4% van de zuigelingen in de leeftijdsperiode tot 6 maanden DDH13. Bij ongeveer 20% van de gevallen is sprake van dubbelzijdige DDH14. DDH komt 2,5 tot 3,8 keer zo vaak voor bij meisjes als bij jongens15,16. Van alle zuigelingen met DDH heeft een minderheid (10-27%) één of meer risicofactoren anders dan vrouwelijk geslacht17. Ook hebben kinderen met het syndroom van Down18, het syndroom van Ehlers-Danlos, arthrogryposis, of een neuromusculaire stoornis die zich kenmerkt door spierzwakte of spasticiteit (b.v. spina bifida19 en cerebrale parese20,21) een verhoogd risico op DDH. De linkerheup is ongeveer 1,5 keer zo vaak aangedaan als de rechterheup16. Dit wordt toegeschreven aan de meest voorkomende ligging in de baarmoeder, waardoor de linkerheup in adductie tegen de moederlijke wervelkolom wordt gedrukt3,22.
Natuurlijk beloop
DDH is een dynamische aandoening, die zich op diverse manieren kan presenteren en ontwikkelen. DDH kan al in utero ontstaan, maar ook pas in de zuigelingen- of peutertijd. Daarnaast kan zowel spontaan herstel optreden als verslechtering tijdens de eerste levensmaanden.
Neonataal luxeerbare heup
Het natuurlijke beloop van de neonataal luxeerbare heup is in de meeste gevallen gunstig. Ongeveer 60-80% herstelt zich spontaan. De overige gevallen gaan zonder behandeling over in een dysplasie en eventueel in een (sub)luxatie23.
Dysplasie zonder luxatie
Het natuurlijke beloop van een dysplasie van de heup zonder (sub)luxatie is meestal ongunstig: ongeveer 70% ontwikkelt op volwassen leeftijd vroegtijdige slijtage, ofwel coxartrose4,5,24.
Dysplasie met (sub)luxatie
Het natuurlijk beloop van de ge(sub)luxeerde heup is vrijwel altijd ongunstig. Als de baby 2 à 3 maanden oud is, treden al veranderingen ten gevolge van de (sub)luxatie op. De belangrijkste verandering is een verkorting van de heupadductoren. Zonder behandeling kunnen later ernstige complicaties op treden, zoals coxartrose of een ‘valse heupkom' (een heupkom boven de plaats waar deze zou moeten zijn)3.
Gevolgen voor het dagelijks leven
Onbehandeld kan DDH leiden tot ernstige invaliditeit. Bij luxatie van één heup ontstaat een verschil in beenlengte, uiteindelijk tot circa 6 centimeter. Het kind zal gaan trekken met een been en mank lopen. Bij een dubbelzijdige luxatie ontwikkelt het kind een holle rug en gaat het door de heupen ‘zwikken’ (eendengang of waggelgang). Het kind zal zich een groot aantal activiteiten op het gebied van sport en spel moeten ontzeggen. Op (jong)volwassen leeftijd zullen meestal pijn en invalidering optreden door coxartrose4,5,14. De kans op coxartrose is lager wanneer kinderen vroeg worden behandeld voor DDH. Sommige volwassenen met een dubbelzijdige luxatie, of met een enkelzijdige luxatie, maar daarbij een goed ontwikkelde kom boven de plaats waar de kom zou moeten zijn (‘valse heupkom’), hebben een geringere functiebeperking3. Uit Nederlands onderzoek onder (jong)volwassen vrouwen blijkt dat vrouwen met DDH met name op het fysieke domein (o.a. fysiek functioneren, pijn, algemene gezondheidsbeleving en vitaliteit), maar ook op het psychosociale domein (sociaal functioneren) een lagere kwaliteit van leven ervaren dan vrouwen zonder DDH25.
Algemene aspecten van behandeling van DDH
De behandeling van een DDH zonder (sub)luxatie bij zuigelingen bestaat uit het in flexie- en spreidstand houden van de heupen, waardoor de heupkop goed in de heupkom wordt geplaatst. Hiervoor wordt een spreidmiddel gebruikt. Het spreidmiddel moet aanvankelijk tenminste 23 uur per dag worden gedragen. Meestal duurt de spreidbehandeling meerdere maanden. De behandeling met een spreidmiddel wordt zelden voortgezet nadat het kind 1 jaar oud is.
Als een dysplasie gepaard gaat met een (sub)luxatie van de heupkop, zal eerst repositie van de heupkop moeten plaatsvinden. In het eerste half jaar kan hiertoe behandeling plaatsvinden met een spreidmiddel. Ook kan tractiebehandeling plaatsvinden, waarna een gipsbroek wordt aangelegd. Soms kan repositie onder narcose noodzakelijk zijn. Repositie wordt gevolgd door stabilisatie van de heupen in flexie en abductie gedurende enige maanden met een gipsbroek. Daarna kan nog langdurige spreidbehandeling plaatsvinden3. Wanneer een dysplasie op latere leeftijd wordt ontdekt, of wanneer sprake is van restdysplasie na behandeling van een luxatie, kan vaak alleen nog door een bekkenosteotomie een goede overdekking van de heupkop worden verkregen, over het algemeen pas na de leeftijd van 3 jaar3. Bezoek voor meer algemene informatie en afbeeldingen van spreidmiddelen de website van de Vereniging Afwijkende Heupontwikkeling.
Ga verder naar thema 1: Signalering van DDH.