Richtlijn: Vroegtijdige opsporing van gehoorverlies bij kinderen en jongeren (2016)

1. Risicofactoren

Uitgangsvragen

• Leidt een extra screening op het gebied van gehoor en spraak-taal in de tijd tussen de NGS en screening op de basisschool tot het tijdiger detecteren van tot dan toe nog niet gedetecteerde gehoorproblemen die behandeling behoeven?
• Wat zijn risicofactoren voor gehoorproblemen die zich na de NGS manifesteren? Welke verwijscriteria dient de JGZ hierbij te hanteren? (vb.: meningitis, CMV, progressieve erfelijke aandoeningen).

Onderbouwing

Een gunstige uitkomst van de neonatale gehoorscreening is geen garantie voor een goed gehoor op de kinderleeftijd (Korver, 2010). Met de neonatale gehoorscreening worden gehoorverliezen opgespoord van minimaal 40 dB. Lichte gehoorverliezen worden dus niet herkend. Ook kan gehoorverlies zich later ontwikkelen waardoor het bij de neonatale gehoorscreening nog niet ontdekt kon worden. Er zijn geen studies gevonden waarin de effectiviteit van gehoorscreening in de tijd tussen de NGS en screening op de basisschool wordt vergeleken met de effectiviteit van opsporing van gehoorverlies door extra alertheid tijdens reguliere zorg bij kinderen met risicofactoren.

Fortnum en Davis (1997) vonden dat bij de meerderheid (59%) van de kinderen met congenitaal gehoorverlies er vooral sprake was van drie risicofactoren: 29% van de kinderen met congenitaal gehoorverlies had meer dan 48 uur op de NICU gelegen, 30% had een positieve familie anamnese voor gehoorverlies en 12% had een craniofaciale aandoening. Een veel gebruikte lijst met risicofactoren voor permanent, vertraagd optredend of progressief gehoorverlies is die van het ‘Joint Committee on Infant Hearing’ (American Academy of Pediatrics, 2007), samengevat in tabel 3.1 bij de aanbevelingen.

Het belang van risicofactoren voor het signaleren van permanent gehoorverlies komt uit enkele observationele studies naar voren. Uus & Bamford (2006) vonden dat bij 54% van alle kinderen met permanent gehoorverlies een risicofactor aanwezig was. Onderzoek in Oostenrijk en Londen (UK) naar kinderen die bij de neonatale screening geen gehoorverlies hadden, maar dit later wel ontwikkelden liet zien dat bij de meerderheid van deze groep een risicofactor aanwezig was (Weichbold, 2006; Bamford, 2007). Op basis van uitkomsten van de screening op gehoorverlies in Engeland schatten Bamford en collega’s (2007) dat een derde van de kinderen met permanent gehoorverlies in de leeftijd van 1 tot 5 jaar gevonden kan worden door alert te zijn op risicofactoren tijdens reguliere zorg. De grootste bijdrage aan de opsporing van permanent gehoorverlies werd in deze studie geleverd door universele neonatale gehoorscreening. Dat wil zeggen, van de in totaal 3,47 per 1000 kinderen met permanent gehoorverlies werden er 1,58 per 1000 (46%) in de neonatale periode opgespoord; 1,30 per 1000 (37%) werden opgespoord door na de neonatale screening op leeftijd van 1 tot 5 jaar tijdens reguliere zorg speciale aandacht te hebben voor kinderen met risicofactoren (Bamford, 2007). Kleinere bijdragen aan de opsporing van kinderen met permanent gehoorverlies werden geleverd door naast de neonatale screening ook te screenen op de leeftijd van 4 tot 5 jaar (10%) en door signalering op basis van risicofactoren tussen 0 en 1 jaar en door screening op de leeftijd van 3 jaar (elk <5%) (Bamford, 2007). Fortnum en Davis (1997) vonden dat bij 40% van de kinderen met permanent gehoorverlies er bovendien sprake was van een of meerdere andere klinische of ontwikkelingsproblemen.

Hieronder worden voor de JGZ relevante risicofactoren nader beschreven. Onderbouwing voor het hanteren van verwijscriteria door de JGZ bij aanwezigheid van specifieke risicofactoren (bijvoorbeeld: meningitis, progressieve erfelijke aandoeningen) ontbreekt.

Erfelijkheid

Over het algemeen wordt aangenomen dat 50% van het permanent gehoorverlies bij kinderen erfelijk is (15% als onderdeel van een syndroom en 35% non-syndromaal)(Seewald, 2011). In de Nederlandse DECIBEL studie werden de oorzaken van permanent gehoorverlies bij 185 kinderen die bekend waren bij een audiologisch centrum (AC) onderzocht (Korver, 2011). Van de 185 kinderen was bij 39% sprake van een erfelijke basis voor het gehoorverlies. Van het genetisch bepaalde gehoorverlies was 40% onderdeel van een syndroom zoals syndroom van Pendred, syndroom van Down of syndroom van Turner, en 60% niet (Korver, 2011). Bij 30% van de kinderen met permanent gehoorverlies was er sprake van een verworven oorzaak. In 7% was sprake van een mengeling van oorzaken zoals schisis, afwijkingen van de oorgang (stenose of atresie) en Goldenhar syndroom (met o.a. onvolledige of niet gevormde oorschelpen). Bij een kwart (24%) van de kinderen met permanent gehoorverlies kon ondanks intensief genetisch en serologisch onderzoek geen oorzaak voor het gehoorverlies worden vastgesteld (Korver, 2011).

De afwezigheid van gehoorproblemen in de familie sluit een erfelijke vorm van gehoorverlies niet uit. In de DECIBEL studie hadden van de 32 kinderen met een genetisch, niet syndromaal gehoorverlies er 21 (65%) een positieve familieanamnese (Korver, 2011). Goedhorenden kunnen immers drager zijn van een erfelijke gehoorafwijking die recessief is. De afwijking komt dan alleen bij kinderen voor als beide ouders dezelfde recessieve afwijking hebben. Bloedverwantschap verhoogt zo de kans op een erfelijk gehoorverlies.

Congenitale CMV infectie

Acht procent van het permanent gehoorverlies was gerelateerd aan een congenitale CMV infectie (Korver, 2011). Van de kinderen met ernstig gehoorverlies kon zelfs bij 23% een congenitale CMV infectie worden aangetoond (Korver, 2009). Andersom krijgt naar schatting 22%-65% van de kinderen met symptomatische en 6%-23% van de kinderen met asymptomatische congenitale CMV infectie te maken met gehoorverlies (Fowler, 2006). Infectie in het eerste trimester van de zwangerschap zorgt vaker voor ernstiger gehoorverlies dan infectie in het tweede of derde trimester (Pass, 2006).

Perinatale oorzaken

Perinatale oorzaken zoals asphyxie, hyperbilirubinaemie en gebruik van ototoxische medicatie (gentamycine, furosemide) zijn van toenemend belang als oorzaak voor permanent gehoorverlies (Morzaria, 2004). In de DECIBEL studie was 16% van het permanent gehoorverlies gerelateerd aan perinatale risicofactoren (Korver, 2011). Van de kinderen die tussen 1998 en 2008 op de neonatale intensive care werden opgenomen, werd bij 2,2% gehoorverlies geconstateerd (van Dommelen, 2011). Ter vergelijking, schattingen van de prevalentie van gehoorverlies (≥40 dB HL) in de algemene populatie lopen uiteen van 0,1% tot 0,3% (Fortnum, 1997; Seewald, 2011) (zie verder paragraaf 2.3, epidemiologie).

Meningitis

Drie procent van het permanent gehoorverlies werd veroorzaakt door bacteriële meningitis (pneumococcen) (Korver, 2011). Wereldwijd ontstaat bij 34% van de kinderen met bacteriële meningitis gehoorverlies (Edmond, 2010). Veroorzakers zijn pneumococcen, meningococcen of Hib (Seewald, 2011). Uit Nederlands onderzoek komt naar voren dat van de kinderen die non-Hib meningitis overleven, 7% gehoorverlies heeft (Koomen, 2003).

Volgens de richtlijn van de Nederlands Vereniging voor Neurologie (2013) dient bij alle kinderen met bacteriële meningitis tijdens ziekenhuis opname een gehoorevaluatie gedaan te worden en deze resultaten dienen bekend te zijn vóór ontslag. Bij een positieve uitslag wordt direct doorverwezen naar een klinisch fysicus-audioloog in een audiologisch centrum (AC).

Zorgen van ouders

Zorgen van ouders over het gehoor, de spraak-taalontwikkeling en/of algehele ontwikkeling van hun kind moeten altijd serieus genomen worden. Maar gehoorverlies wordt niet altijd even goed herkend door de ouders. Uit diverse onderzoeken bleek dat de perceptie van ouders geen goede voorspeller was voor gehoorverlies bij kinderen (r=0,1), tenzij er sprake is van ernstig gehoorverlies (Rosenfeld, 1998; Brody 1999; Stewart 1999; Lo, 2006).

Overige factoren

Een cerumenprop of een beschadiging van het trommelvlies (een gaatje of beschadiging door een harde knal of klap op het oor) kan ook aanleiding zijn voor (tijdelijk) gehoorverlies (bron: NHG-standaard Slechthorendheid, 2014). En vooral in de tienerjaren en adolescentie is herhaaldelijke blootstelling aan harde muziek een belangrijke risicofactor voor gehoorschade. Dit kan op langere termijn tot slechthorendheid leiden, waarbij vooral hoge tonen niet goed hoorbaar zijn (van Kamp, 2013). Blootstelling aan harde muziek kan tot tijdelijke of blijvende tinnitus (oorsuizen) leiden; dit wordt vaak eerder opgemerkt dan het gehoorverlies. Overigens wordt het oorsuizen vaak als hinderlijker ervaren dan het gehoorverlies (Gommer, 2013). Voor meer informatie zie het thema  Preventie van gehoorverlies door hard geluid (10 tot 18 jaar).

Overwegingen

Omdat onbekend is of screening op de peuterleeftijd leidt tot verbetering van de prognose van kinderen met permanent, vertraagd optredend of progressief gehoorverlies raadt de werkgroep af om gehoorscreening op de peuterleeftijd uit te voeren. Als alternatief beveelt de werkgroep de JGZ aan om in de tijd tussen NGS en screening op de basisschool extra alert te zijn op gehoorverlies bij kinderen met één of meerdere risicofactoren. Bij kinderen tot 4 jaar is dan extra aandacht nodig voor het gehoor en de communicatieve ontwikkeling, te monitoren met behulp van onder andere het Van Wiechenonderzoek en het JGZ dossier. Bij twijfel over het gehoor en of verwijzing nodig is kunnen (één of meerdere) extra contactmomenten geïndiceerd zijn .

Bij twijfel over een uitkomst van audiometrie en/of de uitkomst van otoscopie (om aanwezigheid van vocht in het middenoor vast te stellen) kan worden verwezen naar een KNO-arts (met kennisgeving aan of na overleg met de huisarts). 

Uitgangsvraag

Wat is bekend over de relatie tussen breed gedefinieerde problematiek (bijv. gedragsproblemen, taalproblemen, concentratiestoornissen) en gehoorverlies? En welke kennis hebben personen in het netwerk van kinderen in met name de leeftijd van 2-8 jaar (ouders, leerkrachten, hulpverleners) nodig om (de mate van) gehoorverlies vast te kunnen stellen? Wat is de rol van de JGZ hierin?

Onderbouwing

Dat kinderen met gehoorverlies problemen kunnen hebben of ontwikkelen op diverse gebieden is vanuit de praktijk bekend, maar in de literatuur is er maar een klein aantal studies dat deze relaties beschrijft. In 2008 heeft Tharpe in een narratief (niet-systematisch) review een overzicht gegeven van de gevolgen van (unilateraal of mild bilateraal) gehoorverlies op psychosociaal en onderwijs gebied (Tharpe, 2008). Tharpe beschrijft dat veel kinderen met een permanent unilateraal gehoorverlies problemen ondervinden op school: 35-80% is een keer blijven zitten of heeft extra ondersteuning nodig op school. Dit beeld wordt deels bevestigd in een studie van Kesser et al., zij onderzochten de schoolvorderingen en het gebruik van extra ondersteuning op school van een groep kinderen met ongecorrigeerde unilaterale gehoorgangatresie (n=40) en een groep met sensorineuraal gehoorverlies (n=11)(Kesser, 2013). In deze groepen waren respectievelijk 0 en 2 (18%) kinderen blijven zitten. In beide groepen had ongeveer 46% van de kinderen extra ondersteuning op school.

Kinderen en volwassenen met unilateraal gehoorverlies hebben kans op psychosociale problemen zoals hulpeloosheid, onoplettendheid, teruggetrokken gedrag en agressiviteit (Tharpe, 2008). Relatieve risico’s zijn niet bekend. In de review van Tharpe wordt tevens beschreven dat al bij mild unilateraal gehoorverlies het luisteren in een klaslokaal kinderen meer energie kost, hetgeen kan resulteren in moeheid en verminderde concentratie. Mild bilateraal gehoorverlies kan een achterstand leveren op diverse gebieden van de taalontwikkeling (zoals woordenschat en begrijpend lezen). Hierdoor kan het beeld soms lijken op een taalontwikkelingsstoornis. In het onderzoek van Kesser werden gedragsproblemen beschreven bij 20% van de kinderen met ongecorrigeerde unilaterale gehoorgangatresie en bij 27% van de kinderen met sensorineuraal gehoorverlies.

Een Amerikaanse retrospectieve studie onderzocht bij 78 kinderen met gehoorverlies, die waren geslaagd voor de neonatale gehoorscreening, de reden voor verwijzing (Dedhia, 2013). In 36% van de gevallen waren zorgen van de ouders de aanleiding, in 32% een onvoldoende gehoorscreening op school, en bij 17% een achterstand in de taalontwikkeling.
In een Nederlandse studie naar het VTO taalsignaleringsonderzoek zijn 71 kinderen met een vermoeden op een taalachterstand multidisciplinair onderzocht (Koning, 2000). In totaal hadden 6/71 kinderen (8%) gehoorverlies.

Overwegingen

Gehoorverlies dat nog niet bekend is kan ook via een afwijkende ontwikkeling in andere ontwikkelingsdomeinen worden ontdekt. Er is geen literatuur gevonden over het aantal kinderen met gehoorverlies dat gesignaleerd wordt op basis van breed gedefinieerde ontwikkelingsproblematiek. Daarom is door de werkgroep een overzicht opgesteld van breed gedefinieerde ontwikkelingsproblematiek waarbij het bestaan van gehoorverlies overwogen moet worden. Voor het vervolgtraject, zie het stroomdiagram.

Het takenpakket van de JGZ omvat het ondersteunen van kinderen, jongeren en hun ouders bij gezond opgroeien, en het signaleren van gezondheidsbedreigingen, ziekte en ontwikkelingsproblematiek. 

Door de regelmatige contacten met kinderen, jongeren en ouders heeft de JGZ een belangrijke rol in het signaleren van problematiek waarbij het bestaan van gehoorverlies overwogen moet worden. Indien er vragen of zorgen zijn, kan de JGZ waar mogelijk ondersteunen. Daarnaast zijn er andere personen in het netwerk van kinderen die bijzonderheden en problemen kunnen signaleren waarbij het bestaan van gehoorverlies overwogen moet worden. Dit zijn allereerst de ouders, daarnaast kan gedacht worden aan leerkrachten, leidsters van peuterspeelzaal en kinderopvang, maar ook hulpverleners zoals huisartsen, praktijkondersteuners huisartsen, logopedisten, (ortho)pedagogen, psychologen en psychiaters. De JGZ-professional kan in contacten met deze personen de kennis over de relatie tussen bovengenoemde problematiek en gehoorverlies verspreiden.