Richtlijn: Vroegtijdige opsporing van gehoorverlies bij kinderen en jongeren (2016)

Gehoorverlies kan zowel de gehele als de gedeeltelijke afwezigheid van het gehoor betekenen. Gehoorverlies kan tijdelijk of blijvend zijn. Tijdelijk gehoorverlies kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door een prop oorsmeer in de gehoorgang of door vocht in het middenoor (bijvoorbeeld door een middenoorontsteking). Blijvend gehoorverlies wordt meestal veroorzaakt door een aangeboren afwijking in of het niet goed functioneren van het binnenoor of door aangeboren afwijkingen van de gehoorbeentjes . Blijvend gehoorverlies kan ook ontstaan als gevolg van bijvoorbeeld infectieziekten, door blootstelling aan geluid of door ouderdom. De afwijking van de gehoordrempel ten opzichte van de normaalwaarde wordt uitgedrukt in ‘decibel Hearing Level’ (dB HL).

Mate van gehoorverlies

De mate van gehoorverlies wordt uitgedrukt in het gemiddelde verlies in dB HL bij de frequenties 500, 1000, 2000 en 4000 Hz. Dit zijn de voor spraakverstaan belangrijkste frequenties. De volgende indeling wordt internationaal gehanteerd (WHO Grades of hearing impairment):

• Normaal gehoor (0-25 dB HL).
• Mild gehoorverlies (26-40 dB HL): Moeite met het horen en/of verstaan van zachte spraak en fluisterspraak, van spraak van grotere afstand of van spraak in lawaaierige omgevingen.
• Matig gehoorverlies (41-60 dB HL): Moeite met het horen en/of verstaan van spraak op een normaal niveau van luidheid, zelfs in een rustige omgeving. Ook een telefoongesprek kan slecht of helemaal niet te horen zijn.
• Ernstig gehoorverlies (61-80 dB HL): Moeite met het verstaan van luide spraak, het horen van sirenes van brandweer- en ziekenauto’s en het horen van het geluid van een dichtslaande deur.
• Doof (≥81 dB HL): Geen spraakverstaan mogelijk op basis van alleen akoestische informatie.

Soorten gehoorverlies

a) Perceptief gehoorverlies
Gehoorverlies kan veroorzaakt zijn door pathologie in de cochlea (‘cochleair gehoorverlies’), maar ook door pathologie in het traject vanaf de cochlea in het centrale zenuwstelsel (‘retrocochleair gehoorverlies’).
Bij een cochleair gehoorverlies bestaat er een storing in de verwerking van de geluidsgolven op het niveau van de haarcellen in de cochlea en/of andere structuren in de cochlea. Perceptief cochleair gehoorverlies uit zich niet alleen als minder goed horen, maar ook als vervormd horen, d.w.z. dat spraak wel gehoord, maar niet verstaan wordt. Voorbeelden van een perceptief cochleair gehoorverlies zijn: de meeste vormen van aangeboren slechthorendheid, ouderdomsslechthorendheid, beschadiging door hard geluid, gehoorverlies door ototoxische medicatie, virale of bacteriële infecties en plotsdoofheid. Bij dit laatste neemt het gehoor van het ene op het andere moment af.

Bij auditieve neuropathie (retrocochleair) functioneren de buitenste haarcellen van de cochlea goed maar wordt informatie afwijkend doorgegeven aan de hogere hoorcentra. De oorzaak ligt in de binnenste haarcellen, overgang van binnenste haarcellen naar de gehoorzenuw of het zenuwstelsel. Kenmerkend voor auditieve neuropathie is dat de buitenste haarcellen in het oor goed reageren op screening met oto-akoestische emissies, de neonatale screeningsmethode die in de JGZ gebruikt wordt. Kinderen met auditieve neuropathie blijven onopgemerkt bij deze screening. De prevalentie van auditieve neuropathie is laag in de populatie gezonde pasgeborenen en komt het meest voor bij kinderen die opgenomen zijn geweest op de NICU. Auditieve neuropathie is wel op te sporen met de Automated Auditory Brainstem Response (A-ABR) screeningsmethode: deze screeningsmethode wordt op de NICU gebruikt. De symptomen van auditieve neuropathie variëren van zeer licht (alleen problemen met spraak verstaan in rumoer) tot zeer ernstig (doof functionerend).

b) Conductief gehoorverlies
Bij een conductief gehoorverlies (geleidingsverlies) is er sprake van een storing in de overdracht (geleiding) van het geluid via de gehoorgang en de gehoorbeentjes in het middenoor naar het binnenoor. Geleidingsverlies kan zich voordoen op diverse plaatsen waar het geluid passeert:

Gehoorgang
Een heel bekende oorzaak van conductief gehoorverlies is een obstructie van de gehoorgang, bijvoorbeeld door een prop oorsmeer (cerumen). De obstructie kan ook ontstaan doordat kinderen een klein object in hun oor stoppen. De gehoorgang kan ook afgesloten raken door een otitis externa, een ontsteking van de gehoorgang. In zeldzame gevallen is de gehoorgang niet aangelegd en spreekt men van een gehoorgangatresie.

Trommelvlies
Het trommelvlies moet gemakkelijk kunnen bewegen en voldoende stijf zijn om de geluidstrilling aan de gehoorbeentjes over te dragen. Als dit niet het geval is, kan conductief gehoorverlies ontstaan. Het vlies is niet optimaal elastisch wanneer het te dik, te dun of plaatselijk te stijf is, bijvoorbeeld door een verkalkte plek door de aanwezigheid van littekenweefsel. Een gaatje (perforatie) in het trommelvlies kan ook gehoorverlies veroorzaken.
Ten gevolge van plotseling optredende grote veranderingen in de luchtdruk, bijvoorbeeld door een harde knal of een klap op het oor, kunnen zowel het trommelvlies als de keten van gehoorbeentjes als het binnenoor beschadigd worden.

Middenoor
Via de buis van Eustachius kunnen bacteriën vanuit de keel in het middenoor komen en daar een acute ontsteking veroorzaken (middenoorontsteking: Otitis Media Acuta (OMA)). Bij recidiverende of chronische ontsteking kunnen de gehoorbeentjes en ook de ‘bandjes’ waarmee de gehoorbeentjes met elkaar verbonden zijn (de ‘ligamenten’) aangetast worden, waardoor conductief gehoorverlies kan ontstaan. Bij aangeboren afwijkingen aan de gehoorbeenketen kan er ook een (permanent) geleidingsverlies aanwezig zijn.
Wanneer de buis van Eustachius niet goed functioneert kan er onderdruk in het middenoor ontstaan. Meestal is de uitmonding van de buis in de keel dan afgesloten door slijmvlieszwelling ten gevolge van een verkoudheid of een allergische reactie. In het afgesloten middenoor wordt de zuurstof door de cellen opgenomen en daardoor ontstaat een onderdruk. Het naar binnen gezogen trommelvlies wordt minder beweeglijk. Dit veroorzaakt een geleidingsverlies. Bij langer bestaande onderdruk gaan de cellen in het middenoor vocht afscheiden. Vocht achter het trommelvlies beperkt de beweeglijkheid nog meer. Op den duur kan het vocht achter het trommelvlies indikken. Men spreekt dan van otitis media met effusie (OME).

c) Gemengd gehoorverlies
Dit is een combinatie van perceptief en conductief gehoorverlies.

d) Auditieve verwerkingsproblemen
Voor het verstaan in moeilijke luistersituaties, zoals in rumoer of in galm, is het niet alleen nodig dat spraak goed gehoord wordt. De spraak moet ook goed gefilterd worden uit verstorende omgevingsgeluiden. Hierbij spelen (naast het gehoor) taalvaardigheid, algemene ontwikkeling en aandacht een grote rol. Omdat kinderen op al deze gebieden nog volop in ontwikkeling zijn, hebben zij meer moeite met het verstaan in moeilijke luistersituaties dan volwassenen. Toch kan bij sommige normaal horende kinderen (en ook volwassenen) sprake zijn van extra problemen met verstaan in moeilijke luistersituaties, zonder dat sprake is van bijzonderheden in de taal- of algemene ontwikkeling. Vaak speelt aandacht dan een grote rol, maar in sommige gevallen is ook op dit gebied (in ieder geval in een stille omgeving) geen sprake van bijzonderheden. Er wordt in die gevallen wel gesproken over auditieve verwerkingsproblemen. Dit zijn problemen in het horen en spraak verstaan, ondanks een normaal gehoor op basis van standaard (toon- en spraak-) audiometrie (Neijenhuis, 2003).
Typerende klachten van personen met auditieve verwerkingsproblemen zijn: slecht verstaan in complexe luistersituaties (bijvoorbeeld in achtergrondlawaai), moeilijk kunnen volgen van mondelinge instructies en/of snelle, vervormde spraak (spraak die niet helemaal wordt verstaan maar wordt aangevuld op basis van kennis over wat het zou moeten zijn). Daarnaast kan er sprake zijn van zwakke (auditieve) aandacht, problemen met richting horen en/of een zwak auditief geheugen. Personen met een zwak auditief geheugen hebben moeite met onthouden wat er gezegd wordt. Klachten die passen bij auditieve verwerkingsproblemen komen ook vaak voor in combinatie met (andere) taal- en leerproblemen. Hierdoor is de groep met deze klachten erg heterogeen van samenstelling. Er is daarom internationaal discussie of daadwerkelijk gesproken kan worden van auditieve verwerkingsproblemen als op zichzelf staande aandoening. Dit neemt niet weg dat kinderen met dergelijke klachten ondersteuning nodig kunnen hebben om zich optimaal te kunnen ontplooien. Omdat het gehoor van kinderen met auditieve verwerkingsproblemen goed is, valt dit buiten het bestek van deze richtlijn.