Dit document is bedoeld voor JGZ-professionals en beoogt een richtlijn te zijn voor het handelen in hun contacten met individuele kinderen, jongeren en hun ouders/verzorgers. JGZ-professionals zijn jeugdartsen, verpleegkundig specialisten, jeugdverpleegkundigen en doktersassistenten. Daar waar in de richtlijn ‘jeugdarts’ staat, kan ook ‘verpleegkundig specialist’¹ worden gelezen.
Deze richtlijn is gebaseerd op de knelpuntenanalyse uitgevoerd door het CBO (CBO, 2013). Deelnemers aan deze knelpuntenanalyse hebben uitgangsvragen opgesteld die in deze richtlijn worden beantwoord. Een projectgroep van TNO en de Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind ( NSDSK) heeft de teksten voor de richtlijn geschreven in samenwerking met een werkgroep van experts op het gebied van gehoor en/of JGZ (zie verder onderdeel ‘Totstandkoming richtlijn’). De richtlijn is door de RichtlijnAdviesCommissie (RAC) op 9 juni 2016 geautoriseerd voor gebruik in de JGZ. De RAC heeft bij haar beoordeling rekening gehouden met de inhoud van de richtlijn (wetenschappelijke onderbouwing, opzet) en de voor implementatie vereiste randvoorwaarden. Met de autorisatie van deze richtlijn is de vorige JGZ-standaard vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar (1998) komen te vervallen.

Nieuw in deze richtlijn is:

1. Bij kinderen in de leeftijd van 0 tot 4 jaar vindt opsporing van gehoorverlies plaats op basis van risicofactoren en indirect via bijvoorbeeld gedragsproblemen, concentratieproblemen en vermoeidheid;
2. Bij drempelaudiometrie volgens de ‘descending’ methode bij kinderen van vanaf leeftijd van ongeveer vier jaar wordt niet meer getest op de frequentie van 6000 Hz omdat dit niet tot het spraakgebied behoort;
3. Criteria voor controle en verwijzing naar aanleiding van het drempelaudiometrie zijn aangescherpt;
4. De JGZ inventariseert bij jongeren op middelbare school tenminste één keer het gehoorgedrag met behulp van vragenlijsten zodat GGD/gemeente gerichter educatie en voorlichting kunnen geven.

¹: De verpleegkundig specialist preventieve zorg is een verpleegkundige met een BIG geregistreerde masteropleiding die werkzaamheden van het medisch domein combineert met die van het verpleegkundig domein binnen het eigen deskundigheidsgebied en zij werkt op expertniveau. Zij is binnen dit expertisegebied o.a. bevoegd om zelfstandig te werken, diagnoses te stellen en te verwijzen waar nodig is. De verpleegkundig specialist is lid van het JGZ team, zij maakt net als de andere teamleden gebruik van de expertise van collega’s en speciaal van de jeugdarts als het gaat om complexe medische problematiek.

De JGZ-richtlijn ‘Gehoor’ is gebaseerd op de knelpuntenanalyse zoals deze is uitgevoerd door het CBO (CBO, 2013). De deelnemers aan deze knelpuntenanalyse hebben de volgende uitgangsvragen opgesteld die in de richtlijn zijn beantwoord:

• Welke overdracht om informatie tussen NICU’s en de regio coördinator JGZ dient plaats te vinden om de juiste gehoorscreeningsmethode op de juiste plaats te laten plaatsvinden? (voor beantwoording ze thema 2 Neonatale gehoorscreening van deze richtlijn)
• Wat zijn risicofactoren voor gehoorproblemen die zich na de NGS manifesteren? Welke verwijscriteria dient de JGZ hierbij te hanteren? (vb.: meningitis, cytomegalovirus, progressieve erfelijke aandoeningen). (Thema 3, paragraaf 3.2.1 Risicofactoren)
• Is er een effectieve screeningsmethode voor het vaststellen van lichte maar progressieve gehoorverliezen en auditieve neuropathie door de JGZ voor kinderen in de leeftijd van 0-8 jaar. En zo ja, welke? (Thema 3 Signalering van perceptief gehoorverlies na de neonatale periode)
• Welke kennis over de mogelijke oorzaken van breed gedefinieerde problematiek (bijv. gedragsproblemen/ taalproblemen, concentratiestoornissen) in relatie tot gehoorstoornissen hebben personen in het netwerk van kinderen in met name de leeftijd van 2-8 jaar (ouders, leerkrachten, hulpverleners) nodig om (de mate van) gehoorstoornissen vast te kunnen stellen? Wat is de rol van de JGZ hierin? (Thema 3, paragraaf 3.2.2 Indirecte opsporing)
• Leidt een extra screening op het gebied van gehoor en spraak-taal in de tijd tussen de NGS en screening op de basisschool tot het tijdiger detecteren van tot dan toe nog niet gedetecteerde gehoorproblemen die behandeling behoeven? (Thema 3, paragraaf 3.2.1 Risicofactoren)
• Wat zijn criteria voor adequate opsporing en verwijzing om de (mate van) gehoorstoornissen bij kinderen van 4 tot 6 jaar op de basisschool vast te kunnen stellen)? (Thema 3, paragraaf 3.3.2 Criteria voor controle en verwijzing na gehoormeting door de JGZ)
• Leidt gestandaardiseerde gehoormeting bij kinderen uit groep 2 door de JGZ met gestandaardiseerd apparatuur in gestandaardiseerde omstandigheden tot betere diagnostiek van gehoorverliezen in vergelijking tot de huidige situatie? Met als sub vraag: welke gehoormeting, welke apparatuur en welke omstandigheden is het meest adequaat voor een gehoorscreening door de JGZ bij kinderen in groep 2? (Thema 3, paragraaf 3.3.1 Gehoormeting door de JGZ)
• Wat is de effectiviteit van interventies (preventie en opsporing) op vermindering/beperking van gehoorschade door hard geluid bij kinderen vanaf de basisschool leeftijd? (Thema 4 Preventie van gehoorverlies door hard geluid)
• Op welke leeftijd in de periode na de NGS tot 18 jaar moet op basis van welke criteria doorverwezen worden naar welk gremium van de zorg voor kinderen met gehoorstoornissen? (stroomschema?) (Thema 3, paragraaf 3.3.2 Criteria voor controle en verwijzing na gehoormeting door de JGZ en 3.1 Stroomdiagram)
• Hoe kunnen gehoorstoornissen bij kinderen van 12 tot 18 jaar effectief worden opgespoord zodat het participeren en functioneren in de samenleving maximaal kan worden bevorderd? (Thema 4 Preventie van gehoorverlies door hard geluid )

De JGZ-richtlijn ‘Gehoor’ sluit aan bij diverse richtlijnen van onder andere het Nederlands Huisarts Genootschap (NHG), de Nederlandse Vereniging van Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied (NVKNO) en de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK).
Op sommige punten zal in deze richtlijn verwezen worden naar een van deze richtlijnen:

• NHG-standaard Slechthorendheid. NHG, 2014.
• NHG-standaard Otitis Media Acuta bij kinderen. NHG, 2013.
• NHG-standaard Otitis Media met Effusie. NHG, 2014.
• NHG-standaard Otitis Externa. NHG, 2005, 2014.
• NOAH-4 protocol hoortoestelaanpassing. FENAC, FOSS, GAIN, Nationale Hoorstichting, NVAB, NVKNO, NVVS, 2013.
• Richtlijnen neonatale gehoordiagnostiek en gehoorzorg 0-4 jarigen. FENAC, 2014.
• Richtlijn Etiologisch onderzoek naar slechthorendheid op de kinderleeftijd. VKGN, NVKNO, NVK, VKGL, NVMM, NOG, NVA, NSDSK, FOSS, NVVS, 2012.
• Richtlijn Bacteriële meningitis. NVN, NVK, Ned. Ver. Kinderneurologie, Ned. Ver. Neurochirurgie, NVMM, NVIC, VvI, SWA, GGD NL, 2013.
• Richtlijn Otitis media bij kinderen in de tweede lijn. NVKNO, NVLF, NVA, NVK, NVKF, NVMM, Stichting Kind en Ziekenhuis, 2012.
• Een update van de multidisciplinaire richtlijn voor de medische begeleiding van kinderen met Downsyndroom. NVK, NVAVG, AJN, 2011.
• Richtlijn CMV. NVK, 2015.

Deze richtlijn omvat de volgende thema’s:

• Sectie 2.1: WERKING VAN HET GEHOOR EN GEHOORVERLIES
  Gehoorverlies kan belangrijke gevolgen hebben voor de ontwikkeling van kinderen. Het is daarom van belang om al dan niet (progressieve) permanente gehoorverliezen zo vroeg mogelijk op te sporen. Permanent gehoorverlies is niet te genezen. Er zijn wel hulpmiddelen (hoortoestellen, cochleair implantaat) die de toegang tot geluid verbeteren en mogelijkheden voor ondersteuning en begeleiding van kinderen met permanent gehoorverlies en hun ouders.
   
• Sectie 3.1: NEONATALE GEHOORSCREENING
  De neonatale gehoorscreening voor alle pasgeborenen wordt uitgevoerd door de JGZ. Voor informatie over de neonatale gehoorscreening en de rol van de JGZ wordt verwezen naar de meest recente versie van het Draaiboek Neonatale Gehoorscreening Jeugdgezondheidszorg van het RIVM
  (www.rivm.nl/Documenten_en_publicaties/Professioneel_Praktisch/Draaiboeken/Preventie_Ziekte_Zorg/Gehoorscreening/Draaiboek_Neonatale_Gehoorscreening_Jeugdgezondheidszorg_v5).
  Uitzondering hierop zijn kinderen die na de geboorte langer dan 24 uur op een neonatale intensive care unit (NICU) verblijven. Bij hen wordt de gehoorscreening uitgevoerd door een medewerker van de NICU, als onderdeel van de reguliere zorg in het ziekenhuis. De JGZ is derhalve niet verantwoordelijk voor de uitvoering van de gehoorscreening bij (ex-)NICU kinderen. Om te voorkomen dat (ex-)NICU kinderen niet of dubbel worden gescreend is vereist dat de JGZ voor alle (ex-)NICU kinderen op de hoogte is of neonatale gehoorscreening werd uitgevoerd. Voor het vervolg van de zorg is het nodig dat de JGZ op de hoogte is van de uitslag van de NICU-screening. Tot dat digitale uitwisseling tussen NICU’s en JGZ is gerealiseerd beveelt de werkgroep aan om landelijke afspraken te maken over de manier waarop deze informatie het beste kan worden uitgewisseld tussen JGZ en NICU.
   
• Sectie 3.2 : SIGNALERING VAN GEHOORVERLIES NA DE NEONATALE PERIODE
  a.) Bij kinderen tot de leeftijd van 4 jaar vindt opsporing van gehoorverlies plaats op basis van risicofactoren en indirect via bijvoorbeeld gedragsproblemen, concentratieproblemen en vermoeidheid. De JGZ registreert tijdens het eerste huisbezoek en bij het eerste contact met de jeugdarts of permanent gehoorverlies dat op jongere leeftijd is ontstaan in de familie voorkomt, en bijzonderheden tijdens zwangerschap (infecties, medicatie) en partus (ernstige asfyxie). Bij kinderen waarbij sprake is van één of meerdere risicofactoren (zie tabel 3.1 in deze richtlijn) is er tijdens ieder contactmoment (extra) aandacht nodig voor het gehoor en de communicatieve ontwikkeling, te monitoren met behulp van onder andere het Van Wiechenonderzoek en het JGZ dossier. De combinatie van achterblijvende communicatieve ontwikkeling en de aanwezigheid van een of meerder risicofactoren is een reden om te verwijzen. Bij herhaalde twijfel over het bestaan van gehoorverlies wordt afhankelijk van de uitslag van otoscopie verwezen naar een klinisch fysicus-audioloog (in een audiologisch centrum) of KNO-arts.
  b.) Vanaf leeftijd van ongeveer 4 jaar voert de JGZ gehoormeting uit
  (1) tijdens regulier(e) contactmoment(en): ten minste eenmaal bij alle kinderen van 4 tot en met 6 jaar oud
  (2) op indicatie bij kinderen van 4 jaar of ouder.
  Gehoormeting wordt uitgevoerd met drempelaudiometrie volgens de ‘descending’ methode voor de frequenties 500, 1000, 2000, 4000 Hz. Zie bijlage 1 van deze richtlijn voor de werkwijze. In paragraaf 3.2.2 van deze richtlijn is uitgewerkt wanneer de JGZ controleonderzoek doet en wanneer een kind verwezen moet worden naar een KNO-arts of een klinisch fysicus-audioloog in een audiologisch centrum (altijd met kennisgeving aan of na overleg met de huisarts). Aan de hand van bijlage 2 van deze richtlijn kan worden bepaald of de uitslag van de drempelaudiometrie voldoende, twijfelachtig of onvoldoende is.
   
• Sectie 4 : PREVENTIE VAN GEHOORVERLIES DOOR HARD GELUID
  Ondanks dat er nauwelijks wetenschappelijk bewijs is voor de effectiviteit van preventieve interventies wordt door de experts in de werkgroep van de richtlijn en daarbuiten de noodzaak gevoeld om kinderen en jongeren bewust te maken van risico’s van blootstelling aan hard geluid. Collectieve preventie door GGD/gemeente is daarbij het meest
  aangewezen. De JGZ inventariseert bij jongeren op de middelbare school tenminste één keer het gehoorgedrag met behulp van vragenlijsten. Op basis daarvan kan de GGD/gemeente beoordelen welke groepen meer risico lopen en zo gerichter educatie en voorlichting geven (zie ook bijlage 5 van deze richtlijn).

Naar schatting ruim één op de duizend baby’s wordt geboren met een gehoorverlies van minimaal 40 dB aan beide oren. In Nederland zijn dat 180-215 baby’s per jaar. In de jaren daarna neemt het aantal kinderen met gehoorverlies nog toe. Gehoorverlies kan grote gevolgen hebben voor de ontwikkeling, omdat deze kinderen geen of verminderde toegang hebben tot gesproken taal. Sinds 2002 wordt het gehoor van alle baby’s die langer dan 24 uur op een neonatale intensive care unit (NICU) hebben gelegen gescreend [42]. Sinds 2006 is in heel Nederland de neonatale gehoorscreening (NGS) voor gezonde zuigelingen ingevoerd [10].²
Deze screening maakt het mogelijk dat gehoorverlies van 40 dB of meer aan één of beide oren al voor de derde levensmaand gediagnosticeerd kan worden. Er zijn ook kinderen die later in de kindertijd gehoorverlies krijgen. Ook voor deze kinderen is het van belang dat het gehoorverlies zo snel mogelijk wordt gesignaleerd, zodat ook zij snel met de behandeling kunnen starten. In dit thema wordt beschreven welke soorten gehoorverlies er zijn en hoe vaak gehoorverlies voorkomt (zie paragrafen 1.2 en 1.3). Bovendien worden de gevolgen van gehoorverlies voor het dagelijks
functioneren beschreven (paragraaf 1.4) en worden de algemene aspecten van behandeling en begeleiding weergegeven (paragraaf 1.5). Maar eerst wordt in paragraaf 1.1 de werking van het gezonde oor beschreven. Onderstaande tekst is deels ontleend aan het Audiologieboek, Nederlandse Vereniging voor Audiologie, hoofdstukken 1, 3 en 7 (www.audiologieboek.nl).

²: De neonatale gehoorscreening valt buiten het bestek van deze richtlijn. Meer informatie over deze screening is te vinden op www.rivm.nl/gehoorscreening/draaiboek

Het gehoororgaan bestaat uit drie delen: het uitwendig oor, het middenoor en het binnenoor.

Figuur 1.1.1. Gehoororgaan

³: Bron: Hoorwijzer.nl Copyright: NVVS: Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden

Het uitwendig oor
Het uitwendig oor bestaat uit de oorschelp, de gehoorgang en het trommelvlies. Het uitwendig oor zorgt dat geluiden uit de omgeving het gehoorsysteem bereiken. De oorschelp vangt de geluidsgolven op en speelt een rol bij het richting horen.

Het middenoor
Het middenoor is een met lucht gevulde ruimte waarin zich de gehoorbeentjes bevinden: de hamer, het aambeeld en de stijgbeugel. Deze beentjes zijn aan de ene kant verbonden met het trommelvlies. Aan de andere kant zijn ze verbonden met een ovaal venster met een dun membraan dat de toegang vormt tot het binnenoor. De buis van Eustachius verbindt het middenoor met de neus/keelholte, waardoor de druk in het middenoor gelijk blijft aan die van de omgeving.

Het binnenoor
Het binnenoor bestaat uit twee delen: het slakkenhuis (ook wel cochlea genoemd) en het evenwichtsorgaan (samen ook wel labyrint genoemd). Het slakkenhuis verwerkt de geluidsinformatie. In het slakkenhuis bevindt zich vloeistof. In het slakkenhuis zit ook het orgaan van Corti dat haarcellen bevat die vloeistofbewegingen omzetten in elektrische signalen. Als de gehoorbeentjes geluidsgolven doorgeven, wordt de vloeistof in het slakkenhuis in beweging gebracht en buigen de haartjes van het orgaan van Corti. Hierdoor wordt een reactie opgewekt die de bijbehorende zenuwen activeert. Via de gehoorzenuwen wordt vervolgens een boodschap aan het hersengedeelte overgebracht dat geluidssignalen verwerkt.

Gehoorverlies kan zowel de gehele als de gedeeltelijke afwezigheid van het gehoor betekenen. Gehoorverlies kan tijdelijk of blijvend zijn. Tijdelijk gehoorverlies kan bijvoorbeeld worden veroorzaakt door een prop oorsmeer in de gehoorgang of door vocht in het middenoor (bijvoorbeeld door een middenoorontsteking). Blijvend gehoorverlies wordt meestal veroorzaakt door een aangeboren afwijking in of het niet goed functioneren van het binnenoor of door aangeboren afwijkingen van de gehoorbeentjes . Blijvend gehoorverlies kan ook ontstaan als gevolg van bijvoorbeeld infectieziekten, door blootstelling aan geluid of door ouderdom. De afwijking van de gehoordrempel ten opzichte van de normaalwaarde wordt uitgedrukt in ‘decibel Hearing Level’ (dB HL).

Mate van gehoorverlies

De mate van gehoorverlies wordt uitgedrukt in het gemiddelde verlies in dB HL bij de frequenties 500, 1000, 2000 en 4000 Hz. Dit zijn de voor spraakverstaan belangrijkste frequenties . De volgende indeling wordt internationaal gehanteerd⁴):

• Normaal gehoor (0-25 dB HL).
• Mild gehoorverlies (26-40 dB HL): Moeite met het horen en/of verstaan van zachte spraak en fluisterspraak, van spraak van grotere afstand of van spraak in lawaaierige omgevingen.
• Matig gehoorverlies (41-60 dB HL): Moeite met het horen en/of verstaan van spraak op een normaal niveau van luidheid, zelfs in een rustige omgeving. Ook een telefoongesprek kan slecht of helemaal niet te horen zijn.
• Ernstig gehoorverlies (61-80 dB HL): Moeite met het verstaan van luide spraak, het horen van sirenes van brandweer- en ziekenauto’s en het horen van het geluid van een dichtslaande deur.
• Doof (≥81 dB HL): Geen spraakverstaan mogelijk op basis van alleen akoestische informatie.

Soorten gehoorverlies

a) Perceptief gehoorverlies 

Gehoorverlies kan veroorzaakt zijn door pathologie in de cochlea (‘cochleair gehoorverlies’), maar ook door pathologie in het traject vanaf de cochlea in het centrale zenuwstelsel (‘retrocochleair gehoorverlies’).
Bij een cochleair gehoorverlies bestaat er een storing in de verwerking van de geluidsgolven op het niveau van de haarcellen in de cochlea en/of andere structuren in de cochlea. Perceptief cochleair gehoorverlies uit zich niet alleen als minder goed horen, maar ook als vervormd horen, d.w.z. dat spraak wel gehoord, maar niet verstaan wordt. Voorbeelden van een perceptief cochleair gehoorverlies zijn: de meeste vormen van aangeboren slechthorendheid, ouderdomsslechthorendheid, beschadiging door hard geluid, gehoorverlies door ototoxische medicatie, virale of bacteriële infecties en plotsdoofheid. Bij dit laatste neemt het gehoor van het ene op het andere moment af.

Bij auditieve neuropathie (retrocochleair) functioneren de buitenste haarcellen van de cochlea goed maar wordt informatie afwijkend doorgegeven aan de hogere hoorcentra. De oorzaak ligt in de binnenste haarcellen, overgang van binnenste haarcellen naar de gehoorzenuw of het zenuwstelsel. Kenmerkend voor auditieve neuropathie is dat de buitenste haarcellen in het oor goed reageren op screening met oto-akoestische emissies, de neonatale screeningsmethode die in de JGZ gebruikt wordt. Kinderen met auditieve neuropathie blijven onopgemerkt bij deze screening. De prevalentie van auditieve neuropathie is laag in de populatie gezonde pasgeborenen en komt het meest voor bij kinderen die opgenomen zijn geweest op de NICU. Auditieve neuropathie is wel op te sporen met de Automated Auditory Brainstem Response (A-ABR) screeningsmethode: deze screeningsmethode wordt op de NICU gebruikt. De symptomen van auditieve neuropathie variëren van zeer licht (alleen problemen met spraak verstaan in rumoer) tot zeer ernstig (doof functionerend).

b) Conductief gehoorverlies 

Bij een conductief gehoorverlies (geleidingsverlies) is er sprake van een storing in de overdracht (geleiding) van het geluid via de gehoorgang en de gehoorbeentjes in het middenoor naar het binnenoor. Geleidingsverlies kan zich voordoen op diverse plaatsen waar het geluid passeert:

Gehoorgang
Een heel bekende oorzaak van conductief gehoorverlies is een obstructie van de gehoorgang, bijvoorbeeld door een prop oorsmeer (cerumen). De obstructie kan ook ontstaan doordat kinderen een klein object in hun oor stoppen. De gehoorgang kan ook afgesloten raken door een otitis externa, een ontsteking van de gehoorgang. In zeldzame gevallen is de gehoorgang niet aangelegd en spreekt men van een gehoorgangatresie.

Trommelvlies
Het trommelvlies moet gemakkelijk kunnen bewegen en voldoende stijf zijn om de geluidstrilling aan de gehoorbeentjes over te dragen. Als dit niet het geval is, kan conductief gehoorverlies ontstaan. Het vlies is niet optimaal elastisch wanneer het te dik, te dun of plaatselijk te stijf is, bijvoorbeeld door een verkalkte plek door de aanwezigheid van littekenweefsel. Een gaatje (perforatie) in het trommelvlies kan ook gehoorverlies veroorzaken.
Ten gevolge van plotseling optredende grote veranderingen in de luchtdruk, bijvoorbeeld door een harde knal of een klap op het oor, kunnen zowel het trommelvlies als de keten van gehoorbeentjes als het binnenoor beschadigd worden.

Middenoor
Via de buis van Eustachius kunnen bacteriën vanuit de keel in het middenoor komen en daar een acute ontsteking veroorzaken (middenoorontsteking: Otitis Media Acuta (OMA)). Bij recidiverende of chronische ontsteking kunnen de gehoorbeentjes en ook de ‘bandjes’ waarmee de gehoorbeentjes met elkaar verbonden zijn (de ‘ligamenten’) aangetast worden, waardoor conductief gehoorverlies kan ontstaan. Bij aangeboren afwijkingen aan de gehoorbeenketen kan er ook een (permanent) geleidingsverlies aanwezig zijn. Wanneer de buis van Eustachius niet goed functioneert kan er onderdruk in het middenoor ontstaan. Meestal is de uitmonding van de buis in de keel dan afgesloten door slijmvlieszwelling ten gevolge van een verkoudheid of een allergische reactie. In het afgesloten middenoor wordt de zuurstof door de cellen opgenomen en daardoor ontstaat een onderdruk. Het naar binnen gezogen trommelvlies wordt minder beweeglijk. Dit veroorzaakt een geleidingsverlies. Bij langer bestaande onderdruk gaan de cellen in het middenoor vocht afscheiden. Vocht achter het trommelvlies beperkt de beweeglijkheid nog meer. Op den duur kan het vocht achter het trommelvlies indikken. Men spreekt dan van otitis media met effusie (OME).

c) Gemengd gehoorverlies

Dit is een combinatie van perceptief en conductief gehoorverlies.

d) Auditieve verwerkingsproblemen

Voor het verstaan in moeilijke luistersituaties, zoals in rumoer of in galm, is het niet alleen nodig dat spraak goed gehoord wordt. De spraak moet ook goed gefilterd worden uit verstorende omgevingsgeluiden. Hierbij spelen (naast het gehoor) taalvaardigheid, algemene ontwikkeling en aandacht een grote rol. Omdat kinderen op al deze gebieden nog volop in ontwikkeling zijn, hebben zij meer moeite met het verstaan in moeilijke luistersituaties dan volwassenen. Toch kan bij sommige normaal horende kinderen (en ook volwassenen) sprake zijn van extra problemen met verstaan in moeilijke luistersituaties, zonder dat sprake is van bijzonderheden in de taal- of algemene ontwikkeling. Vaak speelt aandacht dan een grote rol, maar in sommige gevallen is ook op dit gebied (in ieder geval in een stille omgeving) geen sprake van bijzonderheden. Er wordt in die gevallen wel gesproken over auditieve verwerkingsproblemen. Dit zijn problemen in
het horen en spraak verstaan, ondanks een normaal gehoor op basis van standaard (toon- en spraak-) audiometrie ([25]). Typerende klachten van personen met auditieve verwerkingsproblemen zijn: slecht verstaan in complexe luistersituaties (bijvoorbeeld in achtergrondlawaai), moeilijk kunnen volgen van mondelinge instructies en/of snelle, vervormde spraak (spraak die niet helemaal wordt verstaan maar wordt aangevuld op basis van kennis over wat het zou moeten zijn). Daarnaast kan er sprake zijn van zwakke (auditieve) aandacht, problemen met richting horen en/of een zwak auditief geheugen. Personen met een zwak auditief geheugen hebben moeite met onthouden wat er gezegd wordt. Klachten die passen bij auditieve verwerkingsproblemen komen ook vaak voor in combinatie met (andere) taal- en leerproblemen. Hierdoor is de groep met deze klachten erg heterogeen van samenstelling. Er is daarom internationaal discussie of daadwerkelijk gesproken kan worden van auditieve verwerkingsproblemen als op zichzelf staande aandoening. Dit neemt niet weg dat kinderen met dergelijke klachten ondersteuning nodig kunnen hebben om zich optimaal te kunnen ontplooien. Omdat het gehoor van kinderen met auditieve verwerkingsproblemen goed is, valt dit buiten het bestek van deze richtlijn.

⁴: Bron: WHO Grades of hearing impairment (http://www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/)

1.3.1 Perceptief gehoorverlies

Medisch-anatomische oorzaken
Schattingen van de prevalentie van permanent matig tot zeer ernstig bilateraal gehoorverlies bij kinderen lopen uiteen van 1 per 1000 kinderen bij de geboorte tot 3 per 1000 bij oudere kinderen [37]. Als ook unilaterale en milde gehoorverliezen meegenomen worden, loopt de prevalentie op tot ongeveer 50 per 1000 [37]. De gehoorscreening in Nederland wordt uitgevoerd in het kader van de neonatale gehoorscreening door de JGZ en van de NICU gehoorscreening als onderdeel van de NICU zorg. In 2011 zijn in Nederland 308 kinderen met een gehoorverlies van 40 dB of meer opgespoord door de beide programma’s tezamen: van deze kinderen hadden er 182 een dubbelzijdig gehoorverlies, de overige 126 kinderen hadden enkelzijdig gehoorverlies. Bijna de helft van alle slechthorende/dove kinderen wordt opgespoord door de NICU gehoorscreening. Op jaarbasis worden er ongeveer 4000 baby’s opgenomen op de NICU. In 2011 was het aantal kinderen met een dubbelzijdig gehoorverlies dat afkomstig was van de NICU 83 [43]. De overige 99 kinderen met dubbelzijdig gehoorverlies in 2011 werden via de neonatale gehoorscreening (NGS) opgespoord ( www.rivm.nl/gehoorscreening ).

Over de prevalentie van auditieve neuropathie worden in de literatuur verschillende schattingen gegeven. Binnen de groep kinderen met vastgesteld gehoorverlies variëren prevalentiecijfers van 1.8% tot 15.4% [2][48]. De prevalentie in een gezonde populatie wordt op basis van de literatuur geschat op 0,06 per 1000 kinderen, hoewel er twijfel bestaat over de betrouwbaarheid van deze cijfers [14]. Bij de groep kinderen die zijn opgenomen op de NICU is de prevalentie veel hoger.

Gehoorverlies door blootstelling aan hard geluid
Op basis van onderzoek uit 2001 wordt geschat dat 3,5% van de jongens en mannen in de leeftijd van 12 tot 30 jaar een gehoorverlies van 3 dB heeft bij 6000 Hz en 1% een verlies van 7 dB door het bezoeken van popmuziekactiviteiten. Dit zijn kleine gehoorverliezen die klinisch gezien vallen onder normaal gehoor. Voor meisjes en vrouwen kon niet aangetoond worden dat ze gehoorschade opliepen als gevolg van luisteren naar harde popmuziek [28]. Op basis van onderzoek naar het luisteren van popmuziek via hoofdtelefoons of oordoppen komt Passchier-Vermeer ([27]) tot een prevalentie van 260.000 jongeren (6,5%) tussen de 12 en 30 jaar die een gehoorverlies van 3 dB hebben bij 4000 Hz en 6000 Hz door het luisteren naar muziek via een hoofdtelefoon of oordoppen. Bovendien wordt op basis van dit onderzoek geschat dat een deel van deze jongeren (15.000) een gehoorverlies van 30 dB of meer hebben bij 4000 Hz en 6000 Hz als gevolg van het luisteren naar muziek via een hoofdtelefoon.

Gehoorverlies als gevolg van blootstelling aan harde geluiden ontwikkelt zich meestal langzaam. Tinnitus (oorsuizen, piep in het oor) is een eerste teken dat het gehoororgaan op microniveau is beschadigd. Uit onderzoek onder circa 4000 Vlaamse middelbare scholieren blijkt dat 75% tijdelijke tinnitus (oorsuizen) ervaart na blootstelling aan hard geluid. Bijna een op de vijf (18%) van de onderzochte scholieren geeft aan een permanente piep in het oor te hebben [6]. In Nederlandse studies rapporteert 14 tot 60% vaak of weleens een tijdelijke piep of ruis in het oor na het uitgaan [45][46][47]. Bij een onderzoek onder uitgaanspubliek in de leeftijd van 18 tot 35 jaar geeft 93% aan last te hebben van het gehoor na het uitgaan [7]. Naast oorsuizen is gehoorverlies bij hoge frequenties (vanaf 3000 Hz) een eerste teken van gehoorverlies als gevolg van blootstelling aan harde geluiden en dit komt in de Verenigde Staten bij 7 tot 16% van de jongeren tussen 12 tot 19 jaar voor [26][21]. Er is echter weinig bekend over de lange termijn gevolgen van deze op jonge leeftijd opgedane gehoorschade door hard geluid.

1.3.2 Conductief gehoorverlies
Tijdelijk conductief gehoorverlies wordt bij kinderen in de meeste gevallen veroorzaakt door otitis media acuta (OMA) dit kan overgaan in otitis media met effusie (OME, zie ook bijlage 4). OME is één van de meest voorkomende ziektes bij kinderen van 0 tot 4 jaar en het voorkomen neemt af na het zesde jaar. Uit onderzoek is gebleken dat 80% van de kinderen voor de leeftijd van 4 jaar een episode van OME doormaakt [36]. Zielhuis ([52]) heeft het als volgt aangegeven: van de kinderen van 1 tot 6 jaar krijgt ongeveer 80% OME. Ongeveer 35% van deze kinderen heeft korte (één tot drie maanden), al dan niet herhaalde episoden van OME en ongeveer 30% heeft langdurige (drie tot negen maanden) al of niet herhaalde episoden. Tenslotte maakt 10% episoden door die langer dan een jaar duren, wat kan leiden tot permanent gehoorverlies.

Naast tijdelijke conductieve gehoorverliezen bestaan er ook aangeboren conductieve gehoorverliezen. Deze aangeboren conductieve verliezen zijn het gevolg van afwijkingen in de aanleg van de gehoorgang of het middenoor. Een gehele of gedeeltelijke afsluiting van de gehoorgang kan op zichzelf voorkomen maar ook in combinatie met microtie (onderontwikkelde oorschelp) en craniofaciale afwijkingen. Daarnaast kunnen ook afwijkingen in de gehoorbeentjes oorzaak zijn van aangeboren conductieve verliezen. De incidentie wordt geschat op 1 per 10.000 tot 20.000 geboortes.

Matig permanent gehoorverlies (41-60 dB) kan een negatief effect hebben op de taalontwikkeling, de sociaal-emotionele ontwikkeling en de schoolprestaties [22][23]. Kinderen met een matig gehoorverlies presteren minder goed op taaltaken dan horende kinderen. Onderzoek van Borg (2007) laat zien dat deze kinderen niet alleen een achterstand oplopen in de taalontwikkeling maar dat die achterstand op de leeftijd van 6 jaar nog steeds aanwezig is. Kinderen met een matig gehoorverlies ondervinden ook meer problemen op het sociaal-emotionele vlak dan horende kinderen, ze hebben vaker gedragsproblemen en tonen vaker signalen van stress en een lagere zelfwaardering [23].

Ernstig permanent gehoorverlies (vanaf 60 dB) kan grote gevolgen hebben voor de ontwikkeling van kinderen, omdat deze kinderen geen toegang hebben tot gesproken taal. Dit heeft grote gevolgen voor de taalontwikkeling en daarmee voor al het leren. Zonder hoorhulpmiddelen, gebarentaal en intensieve begeleiding komen kinderen met een ernstig gehoorverlies niet tot de ontwikkeling van gesproken taal. Door de beperkte toegang tot taal verloopt de interactie tussen slechthorende kinderen en hun veelal horende ouders vaak moeizaam. Een goede interactie tussen ouders en kinderen is belangrijk voor de communicatieve ontwikkeling, de sociaal-emotionele ontwikkeling, de taalontwikkeling en de intellectuele ontwikkeling. Zo blijken slechthorende kinderen zich vaker eenzaam te voelen dan horende kinderen, en hebben zij meer moeite met het behouden van sociale contacten en vriendschappen [12]. In emotioneel opzicht laten slechthorende kinderen een achterstand zien die zelfs groter is dan die van kinderen met autisme: slechthorende kinderen tonen onder andere weinig aandacht voor en inzicht in emoties van anderen en blijken weinig oog te hebben voor het effect van emotionele uitingen op de omgeving [9][19][20][31][32][33].

Auditieve neuropathie geeft een onvoorspelbaar beeld: het komt voor dat een kind volledig herstelt, maar het gehoorverlies kan ook groter worden. Kinderen met auditieve neuropathie hebben bijna altijd problemen met het spraakverstaan. Dat wil zeggen dat zij weliswaar geluid waarnemen, maar dit slecht kunnen omzetten naar betekenisvolle informatie. Dit wordt veroorzaakt door moeilijkheden in de auditieve temporele verwerking , het kunnen waarnemen van geluiden die elkaar snel opvolgen, en daarmee een noodzakelijke voorwaarde voor spraakverstaan [30][50]. Verschillende studies rapporteren specifieke problemen met het spraakverstaan in situaties met veel omgevingsgeluid [15][29][30][51]. Kinderen met auditieve neuropathie laten vaak een sterk wisselend beeld zien: wat zij op het ene moment horen, kan op het andere moment niet meer gehoord worden.

Eenzijdig gehoorverlies verhindert dat belangrijke informatie gehaald wordt uit de ‘samenwerking’ tussen beide oren. Als we een geluid horen, wordt dit verschillend waargenomen door de beide oren. Het auditieve systeem in de hersenen analyseert deze verschillen, waardoor extra informatie wordt verkregen. De meest bekende problemen van eenorige luisteraars hebben te maken met het lokaliseren van de richting waaruit het geluid komt, het herkennen van spraak in omgevingslawaai en het onderdrukken van ongewenst geluid en echo’s. Met name in een ruimte waar veel geluid is
(bijvoorbeeld groepsruimte op kinderdagverblijf of peuterspeelzaal en klaslokaal) zullen kinderen hierdoor moeite hebben met het horen van het gewenste en het onderdrukken van het ongewenste geluid. De gevolgen van unilateraal gehoorverlies op de schoolcarrière van een kind kunnen aanzienlijk zijn. Kinderen met unilateraal gehoorverlies doubleren vaker een schooljaar, hebben meer speciale zorg nodig op school en ook vertonen ze vaker gedragsproblemen in de klas. Spraak-/taalproblemen lijken minder frequent voor te komen. Bovendien is onduidelijk of kinderen een eventuele achterstand later inlopen [4][17][18][37].

Tijdelijk conductief gehoorverlies als gevolg van otitis media met effusie komt veel voor bij kinderen en gaat bij vrijwel alle kinderen vanzelf weer over. Sommige kinderen hebben echter een chronische vorm van OME en dat kan op korte termijn nadelige gevolgen hebben voor de (taal)ontwikkeling. Dit is bijna altijd tijdelijk: de achterstand in taalontwikkeling wordt snel ingelopen als de OME is opgelost en het leidt ook niet tot een leerachterstand op school [8][34][35][36].

Blootstelling aan hard geluid
De gevolgen van langdurige blootstelling aan hard geluid doen zich zowel op korte termijn als op lange termijn voor. Op korte termijn manifesteert beginnende gehoorschade zich als een piep in de oren na een concert of een avond uit. Vaak is deze piep de volgende ochtend weer verdwenen, maar op microniveau zijn haarcellen beschadigd. Uiteindelijk kan een tijdelijke piep overgaan in een chronische piep (tinnitus), maar ook in gehoorverlies of overgevoeligheid voor geluid. Blootstelling aan lawaai kan, naast tinnitus en gehoorverlies, onder andere leiden tot stress, verminderde cognitieve prestaties en slaapverstoring. Ook zijn er aanwijzingen dat langdurige blootstelling aan lawaai leidt tot leerproblemen, problemen met het geheugen en concentratieproblemen [1]. 
( http://ec.europa.eu/health/ph_risk/committees/04_scenihr/docs/scenihr_o_018.pdf ).

Neonatale gehoorscreening wordt door de JGZ aan alle pasgeborenen in Nederland aangeboden. De JGZ neonatale gehoorscreening wordt uitgevoerd als een drietraps-screening. In de eerste twee screeningsronden worden oto-akoestische emissies (OAE’s) gemeten. Wanneer na tweemaal OAE screening nog geen voldoende gehoor kan worden vastgesteld wordt een derde screening uitgevoerd met Automated Auditory Brainstem Response( A-ABR). De gehele screening wordt door JGZ medewerkers uitgevoerd aan de hand van het Draaiboek Neonatale Gehoorscreening Jeugdgezondheidszorg van het RIVM. De JGZ kan deze taak ook uitbesteden, bijvoorbeeld aan een kraamorganisatie, een audiologisch centrum of de Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind ( NSDSK). Voor meer informatie over de neonatale gehoorscreening, zie de meest recente versie van het Draaiboek. 

De JGZ is niet verantwoordelijk voor de gehoorscreening bij kinderen die langer dan 24 uur op de Neonatale Intensive Care Unit (NICU) liggen of hebben gelegen. Bij kinderen die worden behandeld in een NICU is de prevalentie van permanent gehoorverlies ongeveer 25 keer zo hoog als bij gezonde pasgeborenen (1,7% vs. 0,05%-0,09%)[72]. Bij deze groep wordt de gehoorscreening uitgevoerd door een medewerker van de NICU als onderdeel van de reguliere zorg. Voor meer informatie over de NICU gehoorscreening wordt verwezen naar Protocol NICU-screening.

Om te voorkomen dat (ex-)NICU kinderen niet of dubbel gescreend worden is overdracht van gegevens vanuit de NICU naar de JGZ nodig. Momenteel (2015) vindt nog geen structurele gegevensuitwisseling plaats tussen de NICU’s en de JGZ.

In dit thema wordt de beste methode voor signalering van gehoorverlies door de JGZ besproken. Bij kinderen in de leeftijd van 0 tot 4 jaar vindt opsporing plaats op basis van risicofactoren en indirect via bijvoorbeeld gedragsproblemen, concentratieproblemen en vermoeidheid. Drempelaudiometrie is afhankelijk van de medewerking van het kind, vanaf ongeveer 4 jaar is dit mogelijk. Als laatste worden criteria voor controle en verwijzing naar aanleiding van drempelaudiometrie beschreven.

De werkwijze van de JGZ wordt samengevat in twee stroomdiagrammen, één voor kinderen in de leeftijd van 0-4 jaar, en één voor kinderen vanaf ongeveer 4 jaar.

3.2.1.1 Risicofactoren 

Een gunstige uitkomst van de neonatale gehoorscreening is geen garantie voor een goed gehoor op de kinderleeftijd [63]. Er zijn verschillende aandoeningen die kunnen leiden tot gehoorverlies dat zich na de neonatale periode manifesteert of dat na de neonatale periode ontstaat. Kennis van risicofactoren kan helpen om kinderen met gehoorverlies te identificeren.

Tabel 3.1: Risicofactoren geassocieerd met permanent, vertraagd optredend (‘delayed onset’) of progressief gehoorverlies (Bron: ‘Joint Committee on Infant Hearing’ (American Academy of Pediatrics, 2007, Kountakis, 2002).

§ Deze factoren zijn vooral van toepassing in het kader van vertraagd optredend gehoorverlies.
* In het document van ‘Joint Committee on Infant Hearing’ (American Academy of Pediatrics, 2007) wordt ook als voorwaarde opgenomen dat de opname op de NICU vijf dagen of langer duurt. De werkgroep geeft aan dat deze tijdsduur in Nederland niet wordt gehanteerd. De tijdsduur is daarom uit de richtlijn verwijderd.

3.2.1.2 Indirecte opsporing 

Kinderen met gehoorverlies kunnen problemen hebben of ontwikkelen op diverse gebieden.
Problemen met de taalontwikkeling zijn het meest voor de hand liggend, maar ook gedragsproblemen, concentratieproblemen en vermoeidheid kunnen het gevolg zijn van gehoorverlies. Gehoorverlies dat nog niet bekend is kan via een afwijkende ontwikkeling in andere domeinen worden ontdekt. Hieronder gaan we in op de relatie met breed gedefinieerde problematiek (bijv. gedragsproblemen, taalproblemen, concentratiestoornissen) en gehoorverlies.

Tabel 3.2: Bijzonderheden en problemen waarbij het bestaan van gehoorverlies overwogen moet worden.

⁵: Zorgen van ouders over het gehoor van hun kind dienen serieus genomen te worden. Andersom wordt gehoorverlies echter niet altijd even goed herkend door de ouders. Uit diverse onderzoeken bleek dat de perceptie van ouders geen goede voorspeller was voor gehoorverlies bij kinderen, tenzij er sprake is van ernstig gehoorverlies. Zie verder paragraaf 3.2.1 (risicofactoren).

Stroomdiagram tot 4 jaar

3.2.2.1 Gehoormeting door de JGZ
Beschrijving uitvoering

Onderzoeksruimte
Omgevingslawaai kan de uitslag van het gehooronderzoek nadelig beïnvloeden. Voor het afnemen van een audiogram is het belangrijk dat het omgevings-geluidsniveau lager is dan 45 dB(A) bij gebruik van een koptelefoon die over de oren valt. Het onderzoek moet daarom worden afgenomen in een rustige omgeving. Het binnendringen van omgevingslawaai moet zoveel mogelijk worden voorkomen, zowel van binnen als van buiten het gebouw. Er dient een goede afscheiding te zijn tussen de wachtkamer en de onderzoeksruimte. De onderzoeksruimte mag niet aan een drukke straat of weg liggen. Om het omgevingsgeluidsniveau te meten, kan gebruik gemaakt worden van een decibelmeter of een app op een smartphone (bijvoorbeeld de SPL Pro).

De onderzoeker dient voor aanvang van de screening altijd te controleren of de onderzoeksruimte geschikt is voor audiometrie. Hij/zij moet bij zichzelf testen of alle te onderzoeken tonen op 25 dB(HL) te horen zijn. Indien dit voor de onderzoeker niet mogelijk is (bijvoorbeeld als men zelf een gehoorverlies heeft) kan hiervoor een andere volwassene worden gevraagd. De te onderzoeken frequenties zijn 500, 1000, 2000, 4000 Hz.

Materiaal

• Het onderzoeksmateriaal bestaat uit een tenminste jaarlijks technisch geijktescreeningsaudiometer (standaard met een frequentiebereik 250-8000 Hz en geluidssterkte -10 met een koptelefoon met oorkappen die over de oren vallen.
• De audiometer moet dagelijks voor het in gebruik nemen door de onderzoeker bij zichzelf getest worden.

Werkwijze

1.  Alvorens het audiogram wordt afgenomen moet de onderzoeker aan het kind duidelijke instructies geven. Het kind kan op de volgende manieren aangeven dat hij/zij de toon heeft gehoord: 1) hand opsteken, 2) drukknopsysteem gebruiken. Met een test toon wordt gecontroleerd of het kind de instructie begrepen heeft.
2. Laat het kind geen “ja” laten zeggen als hij/zij de toon heeft gehoord ; de letter “a” klinkt door en kan zo het horen van de volgende toon beïnvloeden.)
3. Het kind zit zo dat het geobserveerd kan worden en zelf niet kan zien wanneer een toon wordt aangeboden. Dit kan door het kind met het gezicht naar de onderzoeker toe te laten zitten en de audiometer/hand van de onderzoeker af te schermen.
4. Brildragende kinderen zetten hun bril af, hierdoor sluiten de oorkappen van de koptelefoon beter aan op de oren.
5. De beugel van de koptelefoon moet op maat worden gebracht, opdat het membraan van de koptelefoon zoveel mogelijk recht tegenover de gehoorgang wordt geplaatst.
6. Altijd wordt met het rechteroor begonnen, tenzij vooraf bekend is dat het kind met het linker oor beter hoort.
7. De testtonen worden gedurende 1 à 2 seconden aangeboden. De tijd tussen het aanbieden van de tonen moet gevarieerd worden, maar mag niet korter zijn dan de duur van de testtonen. Volgorde van de te onderzoeken frequenties: 1000, 2000, 4000, 1000, 500 Hz (dus eenmaal herhaling van 1000 Hz om een indruk te krijgen van de reproduceerbaarheid).
8. Biedt de testtoon aan op 30 dB(HL) en 1000 Hz. Als er geen respons komt dan de toon versterken in stappen van 10 dB tot de toon gehoord wordt. Dit noteren. Als de proefpersoon op 30 dB(HL) goed gereageerd heeft, de toon verzwakken met 5 dB totdat het signaal niet meer gehoord wordt, bij 20 dB kan worden gestopt. De laatst gehoorde toon noteren.
9. Indien respons, dan toon verzwakken met stappen van 5 dB tot niet meer horen, bij 20dB kan worden gestopt. De laatst gehoorde toon noteren. En voor de volgende frequenties stap 8 herhalen. Ga verder met de volgende frequentie en stel het niveau 10 dB luider in dan de zojuist gevonden drempelwaarde.
10. De meting bij 1000 Hz wordt als controle 2 maal uitgevoerd. Verschillen deze beide uitkomsten meer dan 10 dB van elkaar dan opnieuw instructie geven en de test herhalen.
11. Test na de laatste toon (500Hz) vervolgens het andere oor.

3.2.2.2 Criteria voor controle en verwijzing na gehoormeting door de JGZ

Kinderen bij wie het audiogram aanwijzingen geeft dat er mogelijk sprake is van gehoorverlies moeten nader onderzocht worden. Hieronder bespreken we wanneer de JGZ controleonderzoek doet en wanneer een kind verwezen moet worden naar een KNO-arts of een klinisch fysicus-audioloog (AC) (altijd met kennisgeving aan of na overleg met de huisarts). Zie ook het stroomschema behorend bij deze richtlijn.

Stroomdiagram vanaf 4 jaar

Anamnese uit te voeren door jeugdarts, jeugdverpleegkundige en/of verpleegkundig specialist.
Lichamelijk onderzoek uit te voeren door jeugdarts en/of verpleegkundig specialist.

Anamnese en/of dossierinformatie:

Bij kinderen met een (tweede of derde) afwijkende audiometrie worden) de volgende zaken nagegaan:

• oorpijn, jeuk, otorroe, verstopt gevoel;
• duur, ernst en beloop van de eventuele klachten;
• een- of tweezijdigheid;
• eerdere episoden van bovenste luchtweginfecties, otitiden, vaker verstopte oren;
• ooroperaties, trommelvliesperforatie, meningitis, bof of (langdurige) opname op intensive care in de voorgeschiedenis;
• erfelijke of familiaire aandoeningen;
• problemen tijdens de zwangerschap (infecties zoals rubella of cytomegalie) of partus (ernstige asfyxie);
• NICU-opname in de voorgeschiedenis;
• Is NGS uitgevoerd en wat was uitslag;
• taal- en spraakontwikkeling;
• functioneren op school en bij sport;
• frequent verblijf in lawaaierige omgeving (door werk of hobby), waaronder ook gebruik van oortelefoons of juist van gehoorbescherming;
• traumata (manipulatie in de gehoorgang, klap op het oor, penetratie door voorwerp);
• gebruik van ototoxische geneesmiddelen (aminoglycosiden, (hydro)kinine, cytostatica en in geringe mate lisdiuretica);
• aanvallen van (draai)duizeligheid, misselijkheid, oorsuizen

Lichamelijk onderzoek

Bij kinderen met een (tweede of derde) afwijkende audiometrie wordt otoscopie verricht,
waarbij wordt gelet op de volgende zaken:

• aanwezigheid van een cerumenprop of otorroe in de gehoorgang;
• zwelling, schilfering, roodheid, vesiculae of erosies van de gehoorgang;
• kleur, doorschijnendheid, lichtreflectie en eventuele perforatie van het trommelvlies;
• aanwezigheid van een vloeistofspiegel of luchtbel(len) achter het trommelvlies;
• de retroauriculaire regio wordt geïnspecteerd op litiekens, roodheid en zwelling

Criteria voor controle en verwijzing naar aanleiding van drempelaudiometrie zijn voor deze richtlijn ten opzichte van de vorige JGZ-standaard aangescherpt.

Het resultaat van de audiometrie is:
   a) voldoende als er beiderzijds geen verlies groter dan 30 dB is.
   b) twijfelachtig als:

• er links en/of rechts bij 1 of 2 frequenties een verlies van 35 dB is; of
• er is links of rechts bij 1 of 2 frequentie een verlies van 35dB en aan het andere oor bij één frequentie
  een verlies van 40dB; of
• er links en/of rechts bij 1 frequentie een verlies van 40 dB is.

   c) onvoldoende als:

• er links en/of rechts bij 1 of meer frequenties een verlies van meer dan 40 dB is, en/of
• er links en/of rechts bij 2 of meer frequenties een verlies van 40 dB is; en/of
• er links en/of rechts bij 3 of meer frequenties een verlies van 35 dB is.

Onderstaande tabel kan als hulpmiddel worden gebruikt om te bepalen of de uitslag van de
drempelaudiometrie voldoende, twijfelachtig of onvoldoende is.

Instructie voor de tabel 

Neem aan ieder oor het hoogste dB gehoorverlies en het aantal keren dat dit verlies voorkomt, en lees dan in de tabel de uitslag af. Neem dan het daarop volgende, lagere dB gehoorverlies, en lees de uitslag af. Combineer de uitslagen, waarbij het slechtste resultaat telt.
Bijvoorbeeld:

• Rechts 30 dB verlies op 3 frequenties, links 30 dB verlies op 3 frequenties: voldoende.
• Rechts 25 dB verlies op alle 4 frequenties, links 35dB verlies op 1 frequentie : twijfelachtig.
• Rechts 35 dB verlies op 2 frequenties, links 40dB verlies op 2 frequenties: onvoldoende.
• Rechts 40 dB verlies op 1 frequentie en 35 dB verlies op 2 frequenties, links 40 dB verlies op 1 frequentie en 35 dB verlies op 2 frequenties: twijfelachtig.
• Rechts 40 dB verlies op 1 frequentie en 35 dB verlies op 3 frequenties, links 40 dB verlies op 1 frequentie: onvoldoende.

v=voldoende
t=twijfelachtig
o=onvoldoende

Door gebruik te maken van vragenlijsten kan de JGZ/gemeente op scholen inventariseren welke groepen jongeren meer risico lopen en op basis daarvan gerichter voorlichting geven. Als voorbeeld onderstaande vraagstellingen.

Let op: het luisteren naar muziek kan voorkomen in verschillende situaties. Dit kan zijn tijdens het uitgaan, het luisteren van muzieknummers, gamen, telefoneren, etc.

I. EMOVO:

1. Luister je wel eens naar muziek door een kop- of oortelefoon? Dit kan zijn op een draagbaar apparaat zoals bijvoorbeeld een smartphone, MP3 speler, iPod , maar ook een “vaste” stereo zoals bijvoorbeeld achter de computer?
a. Nee
b. Ja

2. Hoeveel dagen per week luister je naar muziek door een kop- of oortelefoon? Denk hierbij aan de afgelopen week.
a. Nooit of minder dan 1 dag per week
b. 1 dag per week
c. 2 dagen per week
d. 3 dagen per week
e. 4 dagen per week
f. 5 dagen per week
g. 6 dagen per week
h. 7 dagen per week

3. Hoe lang per dag luister je meestal naar muziek door een kop- of oortelefoon? Denk hierbij aan de afgelopen week.
a. Minder dan een half uur per dag
b. Tussen een half uur en 1 uur per dag
c. Tussen 1 en 2 uur per dag
d. Tussen 2 en 3 per dag
e. Meer dan 3 uur dag

4. Hoe hard zet je meestal het geluid als je gebruik maakt van een kop- of oortelefoon?
a. Heel zacht, maar goed hoorbaar
b. Zacht, op ongeveer een kwart
c. Middel, op ongeveer de helft
d. Hard, op ongeveer driekwart
e. Op z’n hardst

II. Vragenlijst Gehoor, Risicogedrag uitgaan en Risicogedrag muziek luisteren (via Hoorstichting)

Gehoor

1. Hoe is je gehoor op dit moment? (omcirkel het cijfer dat van toepassing is)
1        2      3      4      5      6      7      8      9      10
heel slecht                                            heel goed

2. Heb je wel eens een piep of ruis in je oor?
○ ja
○ nee [ga naar vraag <>]

3. Wanneer heb je een piep of ruis in je oor? (meerdere antwoorden mogelijk)
□ altijd
□ na het uitgaan
□ na het luisteren met een hoofdtelefoon/oortjes
□ na het maken van muziek (bespelen instrument, spelen/zingen in band/orkest/koor/draaien
als dj)
□ zonder specifieke aanleiding
□ anders, namelijk _______
 

Risicogedrag Uitgaan

4. Hoe vaak per maand ga je gemiddeld uit op een plek met harde muziek? (bijvoorbeeld discotheek, club, concert, schoolfeest, festival, optreden of café met muziek)
○ vaker dan 4 keer per maand
○ 4 keer per maand
○ 2 keer per maand
○ 1 keer per maand
○ minder dan 1 keer per maand
○ nooit [ga naar vraag <>]

5. Hoeveel uur blijf je daar dan meestal?
___________ uur

6.Hoe hard staat de muziek daar meestal?
     [A] Als er een decibelmeter hangt, wat geeft die dan aan?
          ○ ___ dB
          ○ Er hangt geen decibelmeter [→ optie B]
     [B] Als je een dB-app op je telefoon hebt, wat geeft die dan aan?
          ○ ___ dB
          ○ Ik heb geen dB-app op m’n telefoon [→ optie C]
     [C] Hoe goed kun je elkaar daar verstaan?
          ○Je kunt elkaar prima verstaan
          ○ Je moet hard praten om elkaar te verstaan
          ○ Je moet schreeuwen op spreekafstand om elkaar te verstaan
          ○ Je moet schreeuwen vlakbij iemands oor om elkaar te verstaan
          ○ Je moet schreeuwen in iemands oor om elkaar te verstaan
          ○ Je kunt elkaar helemaal niet verstaan

7. Draag je oordoppen als je uitgaat?
○ altijd
○ meestal wel
○ soms wel, soms niet
○ meestal niet
○ nooit
 

Risicogedrag Muziek luisteren

8. Hoe vaak luister je naar muziek op een persoonlijke muziekspeler (bijv. mp3-speler of mobiele telefoon met hoofdtelefoon/oortjes)?
○ elke dag
○ 6 dagen per week
○ 5 dagen per week
○ 4 dagen per week
○ 3 dagen per week
○ 2 dagen per week
○ 1 dag per week
○ 2 dagen per maand
○ 1 dag per maand of minder
○ nooit [ klaar met vragenlijst]

9. Hoe lang per dag luister je meestal naar muziek op een persoonlijke muziekspeler?
○ minder dan 30 minuten
○ 30 minuten tot 1 uur
○ 1 tot 2 uur
○ 2 tot 4 uur
○ 4 tot 8 uur
○ meer dan 8 uur
 

10. Hoe hard zet je het volume meestal? (zet een kruisje op de volumebalk bij jouw volume)
 

11. Zit er een volumebegrenzer op de persoonlijke muziekspeler die je het meest gebruikt?
○ ja
○ ja, maar ik heb hem uitgeschakeld
○ nee
○ weet ik niet

12. Wat doe je als je een waarschuwing krijgt over het volume op de persoonlijke muziekspeler die
je het meest gebruikt?

○ Ik luister gewoon door
○ Ik zet het volume wat zachter
○ Ik heb nog nooit een waarschuwing gehad

Al voor de basisschoolleeftijd worden kinderen blootgesteld aan harde geluiden, denk bijvoorbeeld aan lawaaiig speelgoed of een lawaaiige omgeving. Maar het grootste risico lopen kinderen en jongeren door veelvuldig te luisteren naar luide muziek, of dat nu individueel via een koptelefoon of oordopjes is of in groepen bij bijvoorbeeld concerten of disco’s. In dit thema wordt besproken welke manieren er zijn om bewustwording hiervan bij kinderen en jongeren van 10-18 jaar en hun ouders te verhogen. Zo zijn er manieren om het gehoor zelf, waar en wanneer men wil, te onderzoeken,
zoals de Nationale Hoortest en Oorcheck.nl. Daarnaast bespreken we wat de JGZ kan doen aan preventie van gehoorschade.

Overzicht van Nederlandse interventies ter preventie van gehoorschade door hard geluid (was bijlage 5) 

Eind 2015 zijn in Nederland verschillende interventies beschreven ter preventie van gehoorschade door hard geluid, zowel voor kinderen in de basisschool leeftijd als voor kinderen in de middelbare schoolleeftijd. De meeste interventies beperken zich tot het geven van informatie over gehoor, gehoorschade en gehoorbescherming. Ook zijn de interventies niet empirisch onderzocht, hoewel sommige door het Centrum Gezond Leven beoordeeld zijn als ‘goed onderbouwd’. ‘Sound effects’ is de enige interventie die zich ook richt op de omgeving en op meer aandacht voor gehoorverlies door hard geluid in lokale en landelijke media. In deze bijlage worden een aantal van deze interventies ter kennisname beschreven.

1. HoorToren

De HoorToren, gericht op leerlingen van het basisonderwijs, geeft informatie over gehoor,
gehoorschade en gehoorbescherming en is een erkende Gezonde School-activiteit. De HoorToren is gedifferentieerd naar vier niveaus – groepen 1/2, groepen 3/4, groepen 5/6 en groepen 7/8 – en kan
in iedere groep als project worden uitgevoerd. Ieder differentiatieniveau bevat voldoende lesstof (werkbladen, opdrachtkaarten, extra lessuggesties) om in twee opeenvolgende jaren aan te kunnen bieden.
Status interventie database CGL: Goed onderbouwd.

2. Geluidstuin.nl (bestaat niet meer)
De Geluidstuin heeft als doel om kinderen bewust te maken van het belang van een goed gehoor en het risico op gehoorschade door te harde muziek. De website www.geluidstuin.nl is ontwikkeld voor kinderen van 9 t/m 12 jaar. De site informeert kinderen over het gehoor, het belang van een goed gehoor, wat geluid is, wat de oorzaken en gevolgen zijn van gehoorbeschadiging en hoe je je gehoor kunt beschermen. Kinderen kunnen ook hun eigen gehoor testen met de Kinderhoortest. De Geluidstuin kan op school ingezet worden tijdens een project over geluid, gehoor en/of gehoorschade, maar kan ook zelfstandig thuis worden bekeken.
Status interventie database CGL: Goed beschreven.

3. Oorcheck.nl
De site oorcheck.nl biedt jongeren (12-25 jaar) informatie over de werking van geluid en gehoor, oorzaken en gevolgen van gehoorschade en manieren om je gehoor te beschermen. Daarnaast kunnen verschillende ‘checks’ worden gedaan, zoals de online hoortest Oorcheck, de Mp3-check (test voor mp3-luistergedrag), de Check-Out (test voor uitgaansgedrag) en een frequentietest (test tot welke toonhoogte je hoort). In de webshop van Oorcheck kunnen jongeren gehoorbescherming voor tijdens het uitgaan kopen. Oorcheck.nl heegft en interactief karakter: jongeren kunnen vragen stellen aan een deskundige. Oorcheck.nl kan ook in de klas worden behandeld; er is gratis lesmateriaal beschikbaar voor de eerste twee jaar van het voortgezet onderwijs.

Status interventie database CGL: Goed beschreven (niet meer te vinden).

4. Sound effects
Sound effects bestaat uit drie trajecten die elkaar versterken. Het eerste traject richt zich rechtstreeks op uitgaande jongeren tussen de 16 en 30 jaar met als doel kennisoverdracht en bewustwording.
Jongeren leren welke maatregelen zij zelf kunnen nemen om risico’s op gehoorschade te
verminderen. Het tweede traject richt zich op de omgeving (eigenaren van discotheken en
organisatoren van dance-evenementen en pop-/rockconcerten en andere stakeholders). Doel van dit traject is het wegnemen van barrières en het creëren van aanpassingen in de fysieke omgeving van discotheken, poppodia en/of dance events, waardoor jongeren minder worden blootgesteld aan schadelijke geluidsniveaus. Het derde traject richt zich op lokale en  landelijke pleitbezorging in de media. Het doel is om het thema gehoorschade door (te) luide muziek op de publieke en (lokale) politieke agenda’s te zetten, de discussie hierover op gang te brengen en tegelijkertijd te sturen en actief zoekgedrag naar meer informatie over gehoorschadepreventie te stimuleren.
Status interventie database CGL: Goed onderbouwd. (laatste beoordeling in 2012, mogelijk niet meer geldig. Niet meer te vinden in interventiedatabase NJi.

Als het conductief gehoorverlies een duidelijk nadelige invloed heeft op het functioneren en de ontwikkeling, dan kan de KNO-arts besluiten tot het plaatsen van trommelvliesbuisjes en/of het uitvoeren van een adenotomie (zie verder bijlage Otitis Media met effusie (OME)). Perceptief gehoorverlies is niet te genezen, maar er zijn wel hulpmiddelen die de toegang tot geluid verbeteren. Bij audiologische centra en diensten voor vroege behandeling zijn bovendien op verschillende terreinen mogelijkheden voor ondersteuning en begeleiding. Daarnaast zijn er speciale scholen voor kinderen met gehoorverlies.

1.5.1 Hoortoestel
Kinderen met matige tot ernstige gehoorverliezen dragen vaak hoortoestellen. Een hoortoestel is een klein elektroakoestisch apparaat waarmee slechthorenden beter geluid kunnen waarnemen en gesprekken beter kunnen verstaan. Kinderen van slechts een paar maanden oud kunnen al hoortoestellen krijgen. Hoe eerder kinderen starten met het dragen van hoortoestellen, hoe gunstiger hun taalontwikkeling in de regel zal verlopen [38].

1.5.2 Beengeleider hoortoestel
Een beengeleider hoortoestel wordt meestal voorgeschreven aan kinderen met permanent of chronisch conductief gehoorverlies, bijvoorbeeld ten gevolge van atresie van de gehoorgang of (aangeboren) afwijkingen in het middenoor, of recidiverende middenoorproblemen en recidiverende gehoorgangontstekingen die een contra-indicatie vormen t.a.v. het dragen van normale hoortoestellen. Bij het beengeleider hoortoestel wordt met een operatie een schroef in het schedelbot achter het oor geplaatst. Het hoortoestel, een klein blokje, wordt aan deze schroef bevestigd. Dit hoortoestel geleidt geluidstrillingen via contact met het bot direct naar het binnenoor. Bij kinderen wordt vaak gewacht met implanteren omdat het schedelbot te dun is voor implantatie. Er wordt dan tijdelijk gebruik gemaakt van een hoofdband die het beengeleider hoortoestel op het bot houdt. Op latere leeftijd vindt implantatie plaats.

1.5.3 Cochleair implantaat
Als een hoortoestel niet toereikend is, kan een cochleair implantaat (CI) ingebracht worden. Sinds de jaren ’90 kunnen slechthorende en ernstig slechthorende kinderen een CI krijgen. Daarmee zijn de ontwikkelingsmogelijkheden van kinderen toegenomen. Een CI is een implanteerbare gehoorprothese en bestaat uit twee delen: het inwendige en het uitwendige gedeelte. Het uitwendige gedeelte bestaat uit een microfoon, die geluiden uit de omgeving opvangt, en een
processor, die deze geluiden omzet in elektrische signalen. Deze signalen worden vervolgens doorgegeven aan het inwendige gedeelte, het implantaat, door de hoofdhuid heen. Het implantaat zendt de informatie via het slakkenhuis naar de hoorzenuw en in de hersenen wordt het uiteindelijk waargenomen als geluid. Een CI herstelt dus niet het gehoor, maar geeft een patiënt wel de mogelijkheid om geluid te kunnen waarnemen, en zo te kunnen communiceren. Op dit moment krijgt ongeveer 95% van alle kinderen die doof of ernstig slechthorend geboren worden een CI. Dit
gebeurt in Nederland meestal aan het eind van het eerste levensjaar. Voor de meeste kinderen heeft een CI positieve gevolgen voor de taalontwikkeling. Er zijn echter grote verschillen tussen individuele kinderen. De taalontwikkeling van sommige kinderen met een CI wijkt nauwelijks af van horende kinderen, terwijl andere kinderen nauwelijks baat bij hun CI lijken te hebben. Naast de onderliggende oorzaak van het gehoorverlies is de leeftijd waarop kinderen een CI krijgen van belang bij de mate waarin een kind kan profiteren van een CI. Bij een genetisch aandoening met alleen gehoorverlies zal het kind zich goed kunnen ontwikkelen met een CI, maar als het kind slechthorend is door b.v. een congenitale CMV infectie is er vaak ook sprake van andere afwijkingen zoals bijvoorbeeld microcefalie, motorische stoornissen, cerebrale calcificaties, cataract en chorioretinitis, die de mate waarin het kind kan profiteren van het CI beperken. Verder blijkt hoe jonger het kind is, des te beter de taalontwikkeling zal zijn. Ook de betrokkenheid van ouders bij het revalidatieproces heeft een positieve invloed op de taalontwikkeling [3]. De positieve gevolgen van een CI op de taalontwikkeling lijken zich ook te vertalen naar een betere sociaal-emotionele ontwikkeling en betere lees- en leerprestaties, hoewel ook hier de onderlinge verschillen groot zijn [11][41][44][49].

1.5.4 Ondersteuning en begeleiding
Door audiologische centra en diensten voor vroege behandeling kunnen kinderen met permanent gehoorverlies en hun ouders op verschillende gebieden ondersteund en begeleid worden. Dit kan onder andere bestaan uit:
a) Gezinsbegeleiding . Zodra de diagnose gesteld is, komt het gezin in aanmerking voor gezinsbegeleiding. Een gezinsbegeleider bezoekt het gezin en geeft ondersteuning en behandeling op verschillende gebieden, o.a. hoe ouders het beste met hun kind kunnen communiceren.
b) Behandelgroep . Kinderen van anderhalf tot vier jaar kunnen een aantal dagdelen terecht op een behandelgroep voor kinderen met een gehoorverlies. Op deze groep komen kinderen in contact met andere slechthorende kinderen, wordt hun spraak- en taalontwikkeling gestimuleerd en komen ze in aanraking met gebaren.
c) Logopedie . De logopedist stimuleert de taalontwikkeling van het kind.
d) Gebaren. Ouders kunnen lessen in de Nederlandse gebarentaal of Nederlands ondersteund met gebaren krijgen. Ook voor familieleden en anderen uit de omgeving van het gezin zijn er mogelijkheden om gebarenlessen te volgen. Naast gebarencursussen zijn er legio andere cursussen waar ouders van slechthorende kinderen gebruik van kunnen maken ter ondersteuning van de opvoeding en ter stimulering van de ontwikkeling van hun kind.

Bijlage Websites geeft een overzicht van websites met informatie voor ouders, kinderen en professionals over het leven met en het omgaan met gehoorverlies, preventie van gehoorverlies en opsporing van gehoorverlies.

Daarnaast zijn er speciale scholen voor kinderen met gehoorverlies, cluster 2 scholen. Deze cluster 2 scholen hebben vaak ook peutergroepen waar kinderen vanaf 2,5 jaar naartoe kunnen. Sinds de komst van het CI gaan steeds meer ernstig slechthorende kinderen naar het regulier onderwijs. Met de invoering van de wet op passend onderwijs zal het aantal kinderen met gehoorverlies in het regulier onderwijs toenemen. Op reguliere scholen komen kinderen met gehoorverlies in aanmerking voor extra ondersteuning vanuit cluster 2 en voor soloapparatuur. Onder soloapparatuur vallen verschillende systemen om spraak beter te kunnen verstaan. Het werkt met behulp van een microfoontje met zender (bij de geluidsbron) en een ontvanger die gekoppeld kan worden aan de hoortoestellen of het CI om de spraak van de leerkracht ongestoord door de oren van de leerling te laten horen en heeft een groot bereik doordat er gebruik wordt gemaakt van FM-signalen. Ook kunnen kinderen met ernstig gehoorverlies gebruik maken van een tolk, een gebarentolk of een schrijftolk. Schoolgaande kinderen hebben recht op vergoeding van tolkuren tijdens het volgen van regulier onderwijs.

FODOK poster “Hé, ik wil je wat zeggen!”

Zijn er kinderen in je omgeving die niet (goed) kunnen horen?

Hier vind je tips waarmee je elkaar beter kan begrijpen.
1. Maak eerst duidelijk contact voordat je begint te spreken.
2. Kijk elkaar aan tijdens het spreken.
3. Laat je gezicht goed zien (niet een hand voor je mond houden bijv.).
4. Praat rustig en articuleer duidelijk.
5. Gebruik je handen en je mimiek om wat je zegt te ondersteunen.
6. Praat als je met meerderen bent niet door elkaar maar om de beurt.
7. Zeg nooit “laat maar”. Blijf moeite doen om jezelf duidelijk te maken.
8. Vraag door of vraag hulp.

Bron: Fodok poster www.fodok.nl

Deze richtlijn is gebaseerd op de knelpuntenanalyse uitgevoerd door het CBO (CBO, 2013). Deelnemers aan deze knelpuntenanalyse hebben uitgangsvragen opgesteld die in deze richtlijn worden beantwoord. Een projectgroep van TNO en de Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind ( NSDSK) heeft de teksten voor de richtlijn geschreven in samenwerking met een werkgroep van experts op het gebied van gehoor en/of JGZ (zie verder onderdeel ‘Totstandkoming richtlijn’). De richtlijn is door de RichtlijnAdviesCommissie (RAC) op 9 juni 2016 geautoriseerd voor gebruik in de JGZ. De RAC heeft bij haar beoordeling rekening gehouden met de inhoud van de richtlijn (wetenschappelijke onderbouwing, opzet) en de voor implementatie vereiste randvoorwaarden. Met de autorisatie van deze richtlijn is de vorige JGZ-standaard vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar (1998) komen te vervallen.

Werkwijze

Een projectgroep van TNO (C.I. Lanting en J. Deurloo) en NSDSK (N. Uilenburg en K. Wiefferink) hebben de teksten voor de conceptrichtlijn geschreven. Voor de start van het project is een werkgroep samengesteld, deze werkgroep is bij alle fasen van de ontwikkeling van de richtlijn intensief betrokken geweest. De werkgroep is samengesteld uit experts op het gebied van gehoor en/of JGZ. Met de werkgroepleden zijn afspraken gemaakt en vastgelegd over taken en rollen in elke fase van het project. De tool ’organisatie en samenwerking bij richtlijnontwikkeling’ van het Haringproject is hierbij als uitgangspunt genomen.
Tijdens de eerste werkgroep vergadering zijn de uitgangsvragen besproken en nader gespecificeerd. Hierna is een systematische literatuur review verricht op de uitgangsvragen. De leden van de projectgroep hebben de literatuur bestudeerd en samengevat. De teksten waren voor de deelnemers aan de werkgroep inzichtelijk en te bewerken op Google Drive. Deze teksten zijn tijdens drie werkgroep vergaderingen doorgenomen en aangepast, en er zijn aanbevelingen opgesteld.
Tevens is een klankbordgroep geraadpleegd bestaande uit experts op het gebied van JGZ, gezondheidsbevordering en preventie, logopedie en kindergeneeskunde. De klankbordgroep is voor de start van de praktijktest per mail geconsulteerd met de vraag de conceptrichtlijn van commentaar te voorzien. Op basis van de inhoud van de richtlijn zijn een registratieprotocol en indicatoren opgesteld.
Het eerste concept van de richtlijn, het registratieprotocol en de indicatoren zijn op 2 maart 2015 beoordeeld door de RAC. Hierna is gestart met een praktijktest gedurende 4 maanden bij 5 volledige teams en 9 individuele JGZ professionals , om de bruikbaarheid van de richtlijn in de praktijk te onderzoeken. De conceptrichtlijn is in deze periode ook verspreid voor de landelijke commentaarronde.
Na het verwerken van de resultaten van de praktijktest en de landelijke commentaarronde is de richtlijn op 29 februari 2016 opnieuw beoordeeld door de RAC. Naar aanleiding van deze bespreking is de inhoud richtlijn opnieuw bijgesteld. Op 6 juni 2016 heeft de RAC de richtlijn definitief goedgekeurd. De RAC heeft bij haar beoordeling rekening gehouden met de inhoud van de richtlijn (wetenschappelijke onderbouwing, opzet) en de voor implementatie vereiste randvoorwaarden.

Cliënten participatie 

De cliënten participatie bij de ontwikkeling van de JGZ-richtlijn ‘Gehoor’ is vormgegeven door deelname van de oudergeleding binnen Stichting Hoormij en FODOK (Nederlandse Federatie van Ouders van Dove Kinderen) aan alle werkgroep vergaderingen.

Auteurs 

C.I. Lanting, J.A. Deurloo (TNO, afdeling Child Health)
K. Wiefferink, N. Uilenburg (NSDSK)

Samenstelling werkgroep 

Belangenverstrengeling 

Alle deelnemers aan de projectgroep en werkgroep hebben een belangenverklaring ingevuld. De volgende werkgroep leden meldden mogelijke belangenverstrengeling:

• Mw. Annerike Gorter en Ilke Jellema zijn werkzaam bij de Nationale Hoorstichting. De Nationale Hoorstichting heeft o.a. de ‘Oorcheck’ ontwikkeld: een online hoortest voor jongeren van 12-24 jaar. De Nationale Hoorstichting onderzoekt de mogelijkheden om de ‘Oorcheck’ te introduceren binnen de JGZ.
• Dr.ir. Alex Hoetink geeft onderwijs namens FENAC Stichting Audiologisch Onderwijs, en ontving hiervoor een vergoeding.
• Mw. Noelle Uilenburg verricht in het kader van haar werkzaamheden bij de NSDSK scholing en wetenschappelijk onderzoek op het gebied van gehoor- en spraakstoornissen.
• Mw. Karin Wiefferink verricht in het kader van haar werkzaamheden bij de NSDSK wetenschappelijk onderzoek op het gebied van gehoor- en spraakstoornissen. 

Door de overige leden werd geen belangenverstrengeling gemeld.

Wetenschappelijke bewijsvoering 

Als eerste stap bij de ontwikkeling van de richtlijn werd gestart met een systematisch literatuuronderzoek. Gevonden artikelen werden door twee leden van het projectteam (KW en CL) beoordeeld op relevantie. Bij verschil van mening tussen de twee beoordelaars werd in onderling overleg consensus bereikt. Relevante artikelen werden vervolgens gewaardeerd aan de hand van drie aspecten, namelijk methodologische kwaliteit, toepasbaarheid in de praktijk en toepasbaarheid binnen de Nederlandse gezondheidszorg. Voor het beoordelen van de methodologische kwaliteit werd gebruik gemaakt van de EBRO-systematiek (Evidence Based Richtlijn Ontwikkeling), ontwikkeld door het kwaliteitsinstituut voor de gezondheidszorg CBO.
De richtlijntekst is zoveel mogelijk gebaseerd op bewijs uit de literatuur, maar dat bleek niet altijd mogelijk, bijvoorbeeld omdat er geen literatuur voorhanden was of doordat de kwaliteit van de gevonden literatuur onvoldoende was. Ook de duur van het richtlijnontwikkelingstraject en de beschikbare menskracht leverden beperkingen op. Daar waar het niet mogelijk was uit te gaan van eigen, door de projectgroep uitgevoerd, systematisch literatuuronderzoek werd gebruik gemaakt van richtlijnen, protocollen en verslagen van nationale en internationale gezondheidsorganisaties, beroepsorganisaties en wetenschappelijke verenigingen. Pas als ook dat niet mogelijk was is gezocht naar consensus binnen de werkgroep van de richtlijn.
Aanbevelingen in deze richtlijn zijn kortom daar waar mogelijk gebaseerd op wetenschappelijk bewijs, aangevuld met kennis, ervaring en mening van de werkgroep leden. Voor het formuleren van aanbevelingen zijn daarnaast andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: voorkeuren van jongeren en ouders, kosten, beschikbaarheid, randvoorwaarden of organisatorische aspecten.

Zoekstrategie 

Voor het zoeken van literatuur werden de Pubmed en Cochrane databases geraadpleegd. Er is gezocht naar artikelen in het Nederlands en Engels. In Pubmed gehanteerde zoekstrategieën in en de bijbehorende resultaten worden hieronder weergegeven.

Tabel 7.1 Gehanteerde zoekstrategieën

Evidence tabellen en niveau van bewijsvoering

Evidence tabellen zijn op te vragen bij de ontwikkelaars van de richtlijn. Hieronder wordt de indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies en niveau van conclusies gegeven.
 

Tabel 7.2 Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

Tabel 7.3 Niveau van conclusie

Overwegingen 

De werkgroep heeft onderling afspraken gemaakt over te hanteren definities en terminologie. Zo is er voor gekozen over ‘gehoorverlies’ te spreken en niet over ‘gehoorstoornis’. Overige overwegingen van de werkgroep zijn per onderwerp opgenomen in de voorgaande thema’s.

Kennislacunes 

• De uitwisseling van informatie tussen ketenpartners en JGZ is een praktisch knelpunt. Hierdoor is het bepalen van de aanwezigheid van een risicofactoren niet altijd betrouwbaar mogelijk.
• Er is onvoldoende kennis over de resultaten van de huidige gehoorscreening (verwijsaantallen, gevonden afwijkingen, positieve – en negatieve voorspellende waarde) om de effectiviteit vast te stellen.
• Er zijn geen goede c.q. recente cijfers over de aantallen jongeren met gehoorproblemen t.g.v. hard geluid.
• Het is onbekend wat de korte en lange termijn gevolgen voor het gehoor zijn van langdurige blootstelling aan hard geluid/muziek in de vrije tijd bij kinderen en jongeren.
• Er is zijn onvoldoende gegevens om de validiteit van zelftesten bij kinderen en jongeren te kunnen beoordelen.
• Er is geen bewijs dat, op gebied van gehoorschade door hard geluid, verandering in gedrag door kinderen en jongeren ook daadwerkelijk gezondheidswinst oplevert.
• Er zijn onvoldoende cijfers bekend over het aantal kinderen dat gesignaleerd wordt met taalproblemen, waarbij dit gebaseerd blijkt te zijn op gehoorproblemen.
• Onderbouwing voor het hanteren van verwijscriteria door de JGZ bij aanwezigheid van specifieke risicofactoren (bijvoorbeeld meningitis, progressieve erfelijke aandoeningen) ontbreekt.

Omdat JGZ-professionals regelmatig kinderen met otitis media met effusie (OME) tegenkomen, is deze bijlage toegevoegd ter informatie. De tekst is gebaseerd op de NHG-standaard en de KNO-richtlijn. De JGZ hoeft OME niet actief op te sporen.

Vocht achter het trommelvlies veroorzaakt tijdelijk gehoorverlies, maar kan ook leiden tot permanent gehoorverlies. Bij OME zijn er (in tegenstelling tot acute middenoorontsteking) geen klachten of tekenen van acute infectie. Behalve een verminderd gehoor zullen kinderen er daarom niet veel van merken. OME is een veelvoorkomende aandoening, recidieven komen bij de helft van de kinderen voor. De prevalentie is het hoogst in de eerste vier levensjaren. Er zijn bovendien kinderen met een verhoogd risico op OME, zoals kinderen met het syndroom van Down en kinderen met aangeboren afwijkingen van het gehemelte (schisis).

Het natuurlijke beloop van OME is gunstig: spontaan herstel treedt bij ongeveer de helft van de kinderen binnen drie maanden op en in circa driekwart van de gevallen binnen zes maanden. Medische interventies worden daarom pas aanbevolen als klachten een duidelijk nadelige invloed hebben op het functioneren en op de ontwikkeling van het kind. Otitis media studies waarbij audiometrie werd verricht laten zien dat OME met een gehoorverlies (> 20 dB) een significant negatief effect heeft op taalbegrip en taalproductie op 1-, 2-, en 5-jarige leeftijd. Negatieve effecten van OME op de taalvaardigheid van jonge kinderen lijken verdwenen te zijn als deze kinderen 7 tot 8 jaar oud zijn. Er zijn duidelijke aanwijzingen dat otitis media een nadelig effect heeft op het emotioneel welbevinden en fysiek functioneren van het kind.

Huisartsen hanteren de volgende verwijscriteria:

• Kinderen met vermoeden van OME en met het syndroom van Down, palatoschisis, overige aangeboren KNO-afwijkingen, operaties in het KNO gebied in het verleden of een gecompromitteerd immuunsysteem.
• Kinderen met klachten die vermoedelijk het gevolg zijn van een persisterende OME (gehoorverlies ≥30dB bij audiometrie, duidelijke spraak- en taalachterstand of forse gedrag-stoornissen) en die een nadelige invloed hebben op het functioneren van het kind.
• Het vermoedelijk langer bestaan dan 6 maanden van een OME.

Afhankelijk van de uitkomsten van diagnostisch onderzoek kan de KNO-arts besluiten tot interventie (trommelvliesbuisjes, adenotomie). Na interventie door de KNO-arts is het volgens de geldende KNO-richtlijn nodig dat deze KNO-arts minimaal één keer een audiologisch onderzoek verricht om eventueel resterend gehoorverlies op te sporen. Dit kan door de KNO-arts zelf worden gedaan, of via verwijzing (door KNO-arts) naar een klinisch fysicus-audioloog (AC).

Signalen bij anamnese

Recent en acuut ontstaan van klachten en/of verschijnselen van ontsteking van het middenoor en vocht in het middenoor. Dat wil zeggen:

• lokale klachten: oorpijn en/of
• systemische klachten: koorts, prikkelbaarheid, nachtelijke onrust.

Signalen bij otoscopie

• Aanwijzingen voor de aanwezigheid van vocht in het middenoor:
• Ingetrokken trommelvlies;
• Vloeistofspiegel achter het trommelvlies;
• Otorroe, en/of ontsteking van het middenoor (erytheem van het trommelvlies)

Referenties

1. Richtlijn otitis media bij kinderen in de tweede lijn. (2012). Utrecht: CBO; Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied.
2. NHG-standaard Otitis Media met Effusie. (2014).

Bijlage 7 Websites