Beschrijving aandoening
Bij de ziekte van Perthes is er sprake van vormveranderingen van de heup, die waarschijnlijk ontstaan door een tijdelijk verminderde doorbloeding in de heupkop waarbij de botcellen ter plaatse doodgaan. Het is een idiopathische avasculaire necrose van de heupkop. Jongens hebben vier tot vijf keer zoveel kans op deze aandoening ten opzichte van meisjes. De maximale incidentie ligt tussen het vijfde en achtste levensjaar. Eén op de 1.000 kinderen krijgt de ziekte van Perthes. In 10% van de gevallen is deze ziekte bilateraal. Zie ook tabel 3 voor de meest voorkomende redenen voor pijn in de heup en/of mank lopen per leeftijdscategorie.
In een periode van 4 tot 6 jaar doorloopt de ziekte vier fasen:
- Synovitisfase, duurt enkele weken en op de röntgenopname zijn geen afwijkingen zichtbaar. Pijnklachten staan op de voorgrond.
- Collapsfase, deze fase duurt 6 tot 12 maanden. De epifyse zakt in elkaar, waardoor er hoogteverlies ontstaat. Door het inzakken ontstaat er weefselverdichting waardoor de epifyse op de röntgenfoto een witter aspect krijgt. Pijnklachten staan op de voorgrond.
- Fragmentatiefase, deze fase duurt één tot twee jaar. Het necrotisch bot wordt geresorbeerd, dit is te zien op de röntgenfoto als een vlekkige de-ossificatie. Een eventuele deformatie van de femurkop treedt tijdens deze fase op. Functiebeperkingen staan op de voorgrond.
- Herstelfase. Deze fase kan zich over enkele jaren uitspreiden en duurt langer wanneer een kind ouder wordt. Functiebeperkingen staan op de voorgrond.
De ziekte van Perthes kan een vervroegde slijtage (artrose) van de heup geven. De prognose is gunstiger voor kinderen jonger dan 7 jaar, vanwege het grotere remodellerende vermogen van het bot op jongere leeftijd. Daarnaast is de prognose afhankelijk van de ernst van de aandoening.
De behandeling van de ziekte van Perthes is primair conservatief. Het doel is het ontlasten van het heupgewricht om de beweeglijkheid en de bolvorm van het gewricht te behouden en daarnaast de pijn te verlichten. Vaak wordt de jeugdige geadviseerd de heup te ontlasten door gebruik te maken van krukken. De totale duur van het ziekteproces neemt jaren in beslag, soms meer dan 6 jaar. Gedurende deze tijd staat het kind onder controle van de (kinder)orthopeed.
Over het algemeen mag de jeugdige belasten op geleide van de pijnklachten. Zo lang er sprake is van pijnklachten mag de jeugdige meestal niet sporten. Sporten waarbij de heup weinig wordt belast (zoals fietsen, wandelen en zwemmen) mogen vaak als eerste weer worden opgepakt.
Anamnese
De kinderen gaan, zonder een acuut moment, mank lopen. Kinderen ervaren pijn in de knie, het bovenbeen of in de lies/heup. De klachten bij de ziekte van Perthes duren weken- tot maandenlang en niet zoals bij coxitis fugax enkele dagen.
(Aanvullend) lichamelijk onderzoek
Het kind loopt mank. Bij lichamelijk onderzoek is er vaak een pijnlijke beperking van de heupfunctie, vooral abductie en endorotatie zijn beperkt.
Alarmsignalen
Het klinische beeld van de ziekte van Perthes is identiek aan dat van coxitis fugax: pijn in de knie, het bovenbeen of de heup/lies, mank lopen of niet willen staan/lopen. De duur van de klachten is echter onderscheidend, bij klachten die >7-10 dagen bestaan wordt de diagnose ziekte van Perthes meer waarschijnlijk.
Beleid door JGZ-professionals (adviezen, verwijscriteria, verwijsmogelijkheden)
- Alle mank lopende kinderen dienen binnen 24 uur te worden verwezen naar de huisarts voor aanvullend onderzoek.
- Bij verdenking op de ziekte van Perthes dient een kind op korte termijn te worden verwezen naar de (kinder)orthopeed.
- Bij kinderen die worden behandeld in verband met de ziekte van Perthes bepaalt de behandelaar de belastbaarheid. Dit betekent dat de JGZ-professional alleen in overleg met de behandelaar adviezen geeft over de belastbaarheid. De JGZ biedt het gezin desgewenst extra begeleiding, omdat de aandoening vaak een behoorlijke impact heeft op het dagelijks leven van een jeugdige en de overige gezinsleden.
- De JGZ-professional kan (mits er toestemming is van jeugdige/ouder(s) voor het delen van informatie) in contacten met school benoemen dat de behandelaar het beweegbeleid bepaalt. In het algemeen kan aan school worden aangegeven: meestal mag de jeugdige belasten op geleide van de pijnklachten. Zo lang er sprake is van pijnklachten mag de jeugdige meestal niet sporten.
Overwegingen
JGZ-professionals kunnen tijdens hun contactmomenten kinderen tegenkomen die worden behandeld voor de ziekte van Perthes. In de eerste fase, als er sprake is van pijnklachten of mank lopen, zullen ouders meestal contact met de huisarts opnemen.
De werkgroep vindt het belangrijk dat JGZ-professionals op de hoogte zijn van het ziektebeeld, en is van mening dat alle kinderen die mank lopen binnen 24 uur dienen te worden verwezen naar de huisarts.
Bij de begeleiding van kinderen met de ziekte van Perthes is mogelijk ook een rol weggelegd voor de ergotherapeut. Een ergotherapeut kan advies uitbrengen t.a.v. aangepast vervoermiddel en dagelijkse activiteiten. Ook kan een ergotherapeut de ouders informeren waar zij hulpmiddelen kunnen huren of lenen; hoe zij aanspraak kunnen maken op hun zorgverzekering of de gemeente. De werkgroep is van mening dat verwijzing naar de ergotherapeut geen eerste keus is voor de JGZ, maar dat deze keus wel gemaakt kan worden door de behandelend specialist.