Beschrijving aandoening
Polydactylie is een aandoening waarbij er meer dan vijf vingers of tenen aanwezig zijn bij het kind (afbeelding 4). Deze aandoening is een relatief veel voorkomende aangeboren afwijking aan de hand en voet en het komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Soms is er sprake van een erfelijke aandoening, en hebben meerdere mensen in de familie dezelfde aandoening. De prevalentie in Europa is ongeveer 0,9:1.000 geboortes [45], dit betekent dat er per jaar ongeveer 158 kinderen worden geboren met polydactylie. De incidentie van preaxiale polydactylie (duim) in Nederland is 60-80 per jaar [46]. Afro-Amerikanen hebben vaker dan andere etnische groepen een extra pink, terwijl Aziaten en Kaukasiërs vaker een extra duim hebben [43]. De aandoening varieert van een klein weke delen aanhangsel (dus zonder bot) aan één van de vingers/tenen of aan de duim tot een hand of voet met acht stralen.
Er zijn verschillende vormen van polydactylie:
- Preaxiaal: verdubbeling aan de radiale kant (duim/grote teen)
- Centraal of axiaal: verdubbeling bij de vingers/tenen 2-4
- Postaxiaal: verdubbeling aan de ulnaire kant (pink/kleine teen)
De meest voorkomende vorm van polydactylie is de postaxiale, minder voorkomend is de preaxiale en zeldzaam is de centraal/axiale vorm.
Bij de meeste kinderen is polydactylie geïsoleerd aanwezig, dus zonder andere afwijkingen. Ongeveer 15-20% van de kinderen die geboren worden met polydactylie hebben ook andere aangeboren afwijkingen, vaak als onderdeel van een erfelijk syndroom.
De behandeling van polydactylie is afhankelijk van de vorm. Zo wordt een extra pink op een steel van huid vaak al op zeer jonge leeftijd behandeld. Vaak vindt operatieve correctie, indien mogelijk, pas rond of na het eerste jaar plaats in verband met het risico dat een narcose op jonge leeftijd met zich meebrengt. Analyse vindt bij voorkeur eerder plaats in het kader van mogelijke syndromale aandoeningen.
Afbeelding 4: polydactylie.
Anamnese en lichamelijk onderzoek
De diagnose polydactylie kan soms tijdens de prenatale echo worden gesteld, maar wordt meestal bij de geboorte gesteld.
Beleid door JGZ-professionals (adviezen, verwijscriteria, verwijsmogelijkheden)
Kinderen met een extra vinger of teen moeten worden verwezen naar de (kinder) plastisch chirurg of (kinder)orthopeed, waarbij de voorkeur uitgaat naar een ziekenhuis met een multidisciplinair behandelteam.
Overwegingen
JGZ-professionals kunnen kinderen met polydactylie tegenkomen tijdens hun contactmomenten, maar hoeven de aandoening niet actief op te sporen. De werkgroep vindt het belangrijk dat er aanvullend onderzoek plaatsvindt om eventuele andere aangeboren afwijkingen tijdig op te sporen.
Polydactylie wordt bij voorkeur behandeld door een multidisciplinair team met een (kinder) plastisch chirurg of (kinder)orthopeed. In een dergelijk team is vaak ook een kinderrevalidatiearts, klinisch geneticus, kinderfysiotherapeut en kinderergotherapeut beschikbaar.