Beschrijving aandoening
Bij syndactylie is er sprake van een vergroeiing van (meestal) twee vingers of tenen (afbeelding 5). Soms zijn alleen de weke delen vergroeid, soms ook de botten. Het is zichtbaar als een ontbrekende of onvolledig gevormde ruimte tussen twee vingers of tenen. Syndactylie is een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen aan de hand, en kan erfelijk zijn. De prevalentie in Europa is ongeveer 0,4:1.000 geboortes [45], dit betekent dat er per jaar ongeveer 70 kinderen worden geboren met syndactylie. Syndactylie kan onderdeel zijn van een syndroom, zoals het Apert-syndroom of Poland-syndroom. Het Apert-syndroom is een erfelijke aangeboren aandoening waarbij er (in wisselende mate) sprake is van craniosynostose (te vroeg sluiten van schedelnaden), slechthorendheid, verstandelijke beperking en afwijkingen aan de handen en de voeten. Het Poland-syndroom is een aangeboren aandoening waarbij er sprake is van een onderontwikkelde borstspier en afwijkingen aan de onderarmen en vingers.
Er kan onderscheid gemaakt worden in complete/incomplete en simpele/complexe syndactylie:
- Simpel incompleet: gedeeltelijk vergroeide vingers/tenen, de vergroeiing betreft alleen de huid en weke delen
- Simpel compleet: geheel vergroeide vingers/tenen, de vergroeiing betreft alleen de huid en weke delen
- Complex: ook de botten zijn vergroeid
- Gecompliceerd: met bijkomende andere afwijkingen aan de vingers.
Afbeelding 5: syndactylie.
FIGUUR
Syndactylie aan de handen kan, afhankelijk van de ernst van de vergroeiing, een functionele beperking of groeibeperking veroorzaken. Daarom is chirurgische correctie geïndiceerd. Syndactylie aan de voeten behoeft geen behandeling, omdat het geen klachten of beperkingen veroorzaakt.
Anamnese en lichamelijk onderzoek
De diagnose syndactylie wordt al bij de geboorte gesteld. Kinderen kunnen een functioneel probleem ervaren, maar geen pijn.
Beleid door JGZ-professionals (adviezen, verwijscriteria, verwijsmogelijkheden)
- Kinderen met syndactylie aan de handen moeten worden verwezen naar de (kinder) plastisch chirurg of (kinder)orthopeed, waarbij de voorkeur uitgaat naar een ziekenhuis met een multidisciplinair behandelteam.
- Kinderen met syndactylie aan de voeten: geef uitleg aan ouders dat de aandoening geen functionele beperkingen oplevert, en dat behandeling niet nodig is. Alleen bij duidelijke klachten of bijkomende aanwijzingen voor een syndromale afwijking moet worden verwezen naar de (kinder) plastisch chirurg of (kinder)orthopeed.
Overwegingen
JGZ-professionals kunnen kinderen met syndactylie tegenkomen tijdens hun contactmomenten, maar hoeven de aandoening niet actief op te sporen. Syndactylie aan de handen wordt bij voorkeur behandeld door een multidisciplinair team met een (kinder) plastisch chirurg of (kinder)orthopeed. In een dergelijk team is vaak ook een kinderrevalidatiearts, klinisch geneticus, kinderfysiotherapeut en kinderergotherapeut beschikbaar.